干燥综合征-科室讲课PPT课件.ppt

干燥综合征;慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌腺 淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病) 相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB ;; 干燥综合征的分类（诊断）标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗 ;2002年修订的干燥综合征国际分类（诊断）标准（Revised International Classification Criteria for Sj?gren’s Syndrome, 2002）;I、口腔症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感口干持续3个月以上； 2、成年后腮腺反复或持续肿大； 3、吞咽干性食物时需用水帮助。 II、眼??症状：3项中有1项或1项以上 1、每日感到不能忍受的眼干持续3个月以上； 2、有反复的砂子进眼或砂磨感觉； 3、每日需用人工泪液3次或3次以上。 III、眼部体征：下述检查任1项或1项以上阳性 1、Schirmer 试验（＋）（?5mm/5分）； 2、角膜染色（＋）（?4 van Bijsterveld计分法）。 IV、组织学检查：下唇腺病理示 FLS ? 1。 V、 唾液腺受损：下述检查任1项或1项以上阳性； 1、唾液流率（＋）（?1.5ml/15分）； 2、腮腺造影（＋）； 3、唾液腺同位素检查（＋） VI、自身抗体：抗SSA或抗SSB（＋）;1、原发性干燥综合征：无任何潜在疾病的情况下，有下述 2条则可诊断： a. 符合表1条目中4条或4条以上，但必须含有条目IV（组 织学检查）和条目VI（自身抗体）； b. 条目III、IV、V、VI 4条任3条阳性。 2、继发性干燥综合征：患者有潜在的疾病（如任一结缔组织 病，符合表1条目I和II中任1条，同时符合条目III、IV、 V中任2条。 3、必须除外：颈头面部放疗史，丙肝病毒感染，AIDS，淋 巴瘤，结节病，GVH病，抗乙酰胆碱药的应用（如阿托 品、莨菪碱、溴丙胺太林、颠茄等）。;符合下列中两项: 1. SICCA 眼染色 ≥ 3 分 2. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎，且灶性指数 ≥ 1 3. 自身抗体+：抗SSA/SSB、RF或ANA;;眼科：角结膜染色（刚果红）;丽丝胺绿对外露结膜染色;符合下列中两项: 1. SICCA 眼染色 ≥ 3 分 2. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎，且灶性指数 ≥ 1 3. 自身抗体+：抗SSA/SSB、RF或ANA;唇腺病理的诊断：;灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎(FLS)的组织学特征：;淋巴细胞灶;不同大小的4个淋巴细胞灶;伴有生发中心形成;x40;符合下列中两项: 1. SICCA 眼染色 ≥ 3 分 2. 灶性淋巴细胞侵润性唾液腺炎，且灶性指数 ≥ 1 3. 自身抗体+：抗SSA/SSB、RF或ANA;慢性进展性自身免疫病，主要累及外分泌腺 淋巴细胞侵润并取代上皮细胞致外分泌腺分泌功能低下(外分泌腺病) 相对特异的自身抗体：抗SSA/SSB ; 干燥综合征的分类（诊断）标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗 ; 乏力 突出 发热 低热为主， 偶在活动性呈高热 抑郁 较其他CTD为多;*;部分内分泌腺病变(主要为柱状上皮) 　　甲状腺、卵巢、脑垂体 高?球蛋白血症及相关临床表现 所有SLE的临床表现 ;眼科表现;*;*;;*;*;;肺系统表现;;*;*;肾脏表现;*;*;白细胞、血小板减少 贫血: 自身免疫性溶血性溶血 缺铁性贫血 慢性病贫血;重视神经系统病变;神经系统;重视肿瘤的发生;淋巴系统肿瘤;恶性肿瘤？; 干燥综合征的分类（诊断）标准 干燥综合征的主要临床表现 干燥综合征的治疗 ;干燥综合征至少有4个方面的问题： 每一方面都需要不同的治疗;眼干、口干的治疗;人工泪液 泪点封闭 潮湿眼镜;人工唾液 饮水 口腔卫生;淋巴细胞侵润的治疗 ; 间质性肺炎 间质性肾炎 淋巴瘤;慢性（NSIP/LIP）：;狼疮样表现的治疗;血液系统异常 CK升高 急性肺泡炎 中枢病变 肾小球病变; 预后 良好 死亡原因 纤维性肺泡炎 肺动脉高压 肾功能衰竭 恶性淋巴细胞增殖 中枢神经病变;Thanks;*