妊娠期肝内胆汁淤积症优秀课件.pptVIP

妊娠期肝内胆汁淤积症 2022/4/28 1 概述 ? 妊娠期肝内胆汁淤积症 〔 intrahepatic cholestasis of pregnancy ICP 〕 是 妊娠中、晚期特发性疾病。临床以皮肤瘙痒、黄 疸和病理上胆汁淤积为特征，主要危机胎儿使围 生儿发病率和死亡率增高。 ? ICP 的发生率： 0.8%~12.0% ，有明显的地域和种 族 差异，智利和瑞典发病率最高，国内重庆、上海 发病率较高。 2022/4/28 2 病因 1 . 雌激素作用 妊娠晚期、多胎妊娠、既往口服避孕药者； 体内高雌激素水平使肝细胞膜中胆固醇与磷脂比例上升， 膜流动性降低，影响胆汁酸通透性，使胆汁流出受阻； 改变肝细胞蛋白质合成，导致胆汁回流增加。上述因素综 合作用导致 ICP 的发生。 2. 遗传与环境因素 母亲或姐妹中有 ICP 病史的孕妇， ICP 发 病率明显增加；冬季高于夏季；并且有明显的种族和地域 差异性。 2022/4/28 3 临床表现 1. 病症 ① 皮肤瘙痒 为首发病症， 80% 患者孕 30 周后 出现，有的甚至更早。瘙痒程度不一，一般先从 手掌和脚掌开始，逐渐向肢体近端延伸甚至开展 到面部，日间轻，夜间重。瘙痒严重时，可引起 恶心、呕吐、食欲减退、疲劳。分娩后数小时或 数日内迅速消失。 ② 黄疸， 瘙痒后 2-4 周出现，多数为轻度黄 疸 2022/4/28 4 临床表现 2. 体征 四肢皮肤可见抓痕； 20 ％～ 50 ％患者在瘙痒发 生数日至数周内出现轻度黄疸，局部病例黄疸与 瘙痒同时发生，于分娩数日后消退。同时伴尿色 加深等高胆红素血症表现。 ICP 孕妇有无黄疸与胎儿预后关系密切，有黄疸 者新生儿窒息及围生儿死亡率显著增加。 2022/4/28 5 ICP 疾病严重程度分度 1. 轻度：①生化指标：血清总胆汁酸 10-39umol/L ，总胆红 素＜ 12umol/L ②临床表现：瘙痒为主，无明显其他病症 2. 重度：①生化指标：血清总胆汁酸≥40umol/L，总胆红素 ≥12umol/L②临床表现：瘙痒严重，伴有其他病症；合并 多胎妊娠、妊娠高血压疾病、复发性 ICP 、曾因 ICP 致围生 儿死亡 3. ICP 指南：排除皮肤及其他肝脏疾病！ 产后病症自然消退，肝功能 4-6 周恢复正常！ 2022/4/28 6 对母儿影响 ? 母亲产后出血率增加—脂溶性维生素 K 吸收减少， 凝血功能异常 ? 导致胎膜早破、早产发生率增加 ? 胎儿宫内窘迫、生长受限、死胎、死产的发生率 明显增加 ? 引起新生儿颅内出血及新生儿神经系统后遗症 ? 不可预测的胎死宫内风险！！！ 2022/4/28 7 诊断 1 ． 血清胆酸测定 血清胆汁酸升高是 ICP 最特异的 指标。 动态地检测孕妇血清胆酸值是判断病情严 重程度和胎儿预后的最敏感指标。 2. 肝功能测定 AST 〔门冬氨酸转氨酶〕、 ALT 〔丙氨酸转氨酶〕轻至中度升高，为正常水平的 2 ～ 10 倍，合并黄疸者血清胆红素轻至中度升高， 一般 ≤ 85 ． 5umol/l, 其中直接胆红素占 50 ％以上。 3. 产后胎盘病理检查 ICP 可见母体面、胎儿面及羊 膜均呈不同程度的黄色和灰色斑块，绒毛膜板及 羊膜有胆盐沉积，滋养细胞肿胀、数量增多，绒 毛基质水肿，间隙狭窄。 2022/4/28 8 一般处理 ? 适当卧床休息，取左侧卧位以增加胎 盘血流量，给予吸氧， ? 34 周后每周 1-2 次胎心监护； ? 1-2 周复查肝功能、血胆酸，了解病情。 2022/4/28 9 药物治疗 目的：减轻孕妇临床病症，改善胆汁淤积的生化指 标和围生儿预后。 1 、熊去氧胆酸—首选药物 ? ? ? ? 胆汁淤积的生化指标明显降低 患者瘙痒病症消失或减轻 能显著改善产妇、新生儿预后，减少早产的发生 未发现药物对母儿的不良反响 2022/4/28 10