红细胞的代谢血红素的合成代谢特点.docxVIP

红细胞的代谢 、血红素的合成 Y酮戊酸（ALA） 0ALA的生成该反应在线粒体进行°甘氨酸与琥珀酰辅駒A在 Y酮戊酸（ALA） 0 ALA合前是血红素生物合成的限速駒，其辅陶是磷酸毗哆醪。 nblin原的生成在ALA脱水尬催化下山2分子ALA脱水缩合而成。该反应在胞浆进行。医学教 育冋丨搜索整理 尿口卜嚇原E的生成4分子仆胆原在海催化下先形成线性四I此，后者经数步反应生成环状尿仆 嚇原巾， ?1.血红素生成尿卩卜咐願H转变为粪n卜I相京ITT,再进入线粒体、经原卩卜噂IX与Fe2+螯合生成血红 二、成熟红细胞的代谢特点 （一）糖酵解 1 .生成ATP成熟红细胞没有线粒体等亚细胞特，因此糖酵解是其获得能it的主要代谢途径。ATP 主要用于红细咆膜的离子泉，维持红细胞膜的可塑性、谷胱甘肽及核苜酸的补救合成Q 生成XADHXADH是高铁血红蛋白还原酌的辅助囚了。高铁血红蛋白还原駒催化高铁血红蛋白还 原为冇载氧功能的止常血红蛋白。 生成2. 3—DPG与其他细胞不同，糖酵解在成熟红细胞进行时产生大量2, 3—二磷酸计汕酸 （2, 3—DPG） o 2, 3—DPG的作用是：①与去紙血红蛋白结合，降低血红蛋白对（）2的亲合力，这对 血红蛋白发挥功能起重要作用（见生理学部分）：②红细胞不能储存葡匐糖，但2, 3-DPG含量很高。 2, 3—DPG氧化时可生成ATP,故2, 3—DPG是红细胞的能量储存形式。 （二）磷酸戊糖途径和氣化还原体系红细胞中有5%?1（）%的葡萄糖经磷酸戊糖途径分解，产生 XADPH.还原当量）;ADPH不仅参与氧化型谷胱甘肽（GSSG）还原为还原型谷胱甘肽（GSH）的反应，而 冃还是\ADPH-高铁血红蚩白还原慵的辅助因子，参与高铁血红蛋白还原为血红蛋白的反应。 磷酸戊糖途径不能正常进行,催化XADPH生成的前是6-磷酸葡萄糖脱纵的。该前活性缺乏时, 磷酸戊糖途径不能正常进行, \ADPH生成障碍，谷胱甘肽还原性不得维持。其后果是，红细胞血红蛋白自我氧化产生高铁血红蛋白 同时伴右超氧化物（02-）生成，超氧化物白发岐化或经超氧化物歧化防傕化生成过氧.化気（H2O2）, 过氣化级与超机化物反应生成纨氣根自山基(OH-) o ()2-、0H-等活泼轲与团可使红细胞膜蛋白质和 脂质过氧化而产生溶血。6-磷酸葡匐糖脱氢陋缺陷者在服用可导致过氧化範、超氧化物生成的约物, 如磺胺、嗟哧类，或食用某些食物(如蚕豆)，常可引发溶血，就是这个道理。