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2022国际抗癫痫联盟新生儿癫痫发作分类特别工作组专家建议解读（全文） 【摘要】癫痫发作是新生儿期最常见的神经危重症，多为急性脑损伤导致 的症状性癫痫发作，单纯电发作更多见。新生儿癫痫发作不易纳入国际抗 癫痫联盟（ILAE）制定的新生儿癫痫发作的分类方案,为此ILAE专门成立了 新生儿癫痫发作特别工作组,对2017年ILAE癫痫发作和癫痫的分类中涉 及新生儿的内容进行修订。新生儿分类方案特别强调了脑电图在新生儿癫 痫发作诊断中的作用，以及与该年龄组相关的癫痫发作分类。成人和年长 儿童癫痫类型主要取决于临床特征，许多新生儿仅有电发作，因此电发作 也纳入了分类方案。无脑电图相应改变的临床事件不属于癫痫发作。新生 儿期癫痫发作均为局灶性起源，不再分为局灶性和全面性发作。癫痫发作 可以分为异常运动（自动症、阵挛性、肌阵挛性、强直性）和非运动发作（自 主神经、行为停滞）或序贯发作。新的分类方法可对新生儿癫痫发作进行更 详细地分类。 癫痫发作是新生儿期最常见的神经系统急症发生率为1/1 000 ~5∕1 000 例活产儿。常见病因包括缺氧缺血性脑病、脑卒中或出血、中枢感染、皮 质畸形、先天性代谢性疾病（急性和先天性）和遗传因素口］。VolPe［2］根据 既往的研究结果提出了新生儿癫痫发作的分类，分为多灶性阵挛、局灶性 阵挛、强直性、肌阵挛和微小发作。随着脑电图检查增多，观察到大量的运动、行为和自主神经症状，提供了详细的电-临床相关性，并提出应根据 新生儿癫痫发作的病理生理学（癫痫与非癫痫）、电-临床关系（电发作、单纯 临床发作、电临床发作）或发作形式（局灶性阵挛、局灶性强直、肌阵挛、 痉挛、全面性强直、自动症，且每一种都应有附加说明提示这些发作是癫 痫或非癫痫）进行分类［引。新生儿癫痫发作分为单纯临床发作、电-临床发 作或单纯电发作。存在临床发作但无相应脑电图异常放电者定义为单纯临 床发作，但目前无明确证据表明这些临床发作事件是癫痫发作。 2017年国际抗癫痫联盟（ILAE）［4］提出了癫痫分类应包括癫痫发作类型、 癫痫类型和综合征在内的分类框架。将癫痫发作定义为大脑神经元异常过 度或同步活动而出现的短暂体征和/或症状，癫痫发作并不意味着存在癫 痫。应特别注意，该定义不包括单纯电发作。癫痫发作症状学主要描述与 发作事件相关的体征和症状，对癫痫发作的定位有价值。由于新生儿脑的 边缘系统发育较大脑皮质早，可部分解释新生儿癫痫发作与年长儿的差 异。ILAE分类和学术委员会认识到，新生儿癫痫发作需要特殊考虑，因此 成立了新生儿特别工作组，目的是将该年龄组的癫痫发作和癫痫纳入 2017年ILAE分类。 建议制定方法和过程【5】 特别工作组的目的是提出一种新生儿癫痫发作分类框架，该框架需要满足 以下标准：（1）基于电-临床表型；（2）强调脑电图在新生儿癫痫发作诊断中的关键作用；（3）有助于发作事件的管理；（4）新生儿学家、儿科医师、癫 痫学家、神经生理学家和神经学家均能接受；（5）适用于所有医疗保健机构。 特别工作组按照ILAE流程开展相应工作［6］。整个流程包括任命特别工作 组（专家组由联盟选定）、提出初始方案、ILAE网站公布方案、征求所有相 关者的建议包括公众咨询、修改后提交给另一个专家小组审查，将公众建 议和癫痫专家的同行评议进行再整合。在为期5个月的公众咨询期间，共 收到来自个人、学术团体和其他相关团体的意见。意见均由另一个专家小 组进行审核。大多数评论和批评都是建设性的，并提供了宝贵的反馈，为 专家组建议完善提供了资料。 新生儿癫痫发作的定义 新生儿电发作 既往将电发作描述为突然的、重复的、不断演变的固定波形，有明确的开 始、中间和结束，至少持续10 S［7］。IoS的持续时间为人为设置较为主 观，且与一些电-临床发作（如肌阵挛性发作或痉挛）定义不一致，后者的定 义是小于IOS［7］。特别工作组将新生儿电发作定义为突然、重复、不断演 变、有开始和结束、波形固定为特征的异常事件，对持续时间不做定义， 但必须足以证明放电频率和形态的演变，并需要足够长的时间来识别异常 放电的开始、演变和结束［5］。 短暂异常节律性放电(BRDS) 特别工作组对BRDs进行了定义:短暂( 10 S)发作的局灶性或全面性的尖 波节律性活动，伴或不伴演变，与任何已知的正常或良性模式不同［5］。如 果它们的演变和形态与同一记录中的其他较长的异常放电事件相似， BRDs可能是电发作。未发生演变的BRDs不作为癫痫发作，但可以在随 后的脑电图监测中作为癫痫发作的早期预测和预后指标［5］。 癫痫发作持续状态 新生儿癫痫发作持续状态较为常见，且与不良预后相关。既往认为癫痫发 作超过30 min或脑电图监测过程中异常放电占总的监测时间50%以上定 义为癫痫发作持续状态［