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2022非肝硬化性肝外门静脉阻塞的发病机制与诊疗（全文） 肝外门静脉阻塞（extra-hepatic venous obstruction , EHPVO ）是指门 静脉主干及由主干延伸到分支的静脉阻塞，该类患者占到门静脉高压患者 的40% ,是发展中国家非硬化性门静脉高压的重要原因。目前国内对 EHPVO的病因、发病机制、临床表现、诊断方法及治疗方式等方面的重 视程度仍十分有限。本文将针对上述内容进行简要综述。 成人原发性EHPVO对应门静脉血栓形成（PVT）,继发性EHPVO则对应 恶性肿瘤，如肝细胞癌、胆道或胰腺腺癌、腺癌或神经内分泌肿瘤肝转移 等压迫或侵袭门静脉。因此，门静脉管腔内出现癌性组织不能算作PVT。 门静脉海绵状血管瘤，或所谓的阻塞后门静脉海绵样变指的是阻塞节段 众多，侧支静脉旁路形成。成人门静脉海绵状血管瘤是PVT的并发症，而 儿童门静脉海绵状血管瘤除PVT外，也有先天畸形的可能［1-3］。 PVT与脾静脉和肠系膜静脉血栓形成有关，然而，孤立的脾静脉或肠系膜 静脉血栓以及合并肝硬化的PVT不属于EHPVOo 01、病因 成年PVT患者合并的血栓前状态在性质上与原发性BCS的血栓前状态类 似。常见的基础病变包括MPN、凝血酶原基因突变和抗磷脂综合征［4,5］。现有数据表明，在欧洲和中国，MPN诱发的PVT比例(15%~ 20% ) 相近⑹。PVT的诊断存在与BCS类似的局限性，因此，需要细致的检查 以明确PVT患者的血栓前状态。 不到1/3的患者合并有局部因素，主要包括炎症性肠病、急性和慢性胰腺 炎、脾切除术、脐炎和脐静脉插管。罕见的局部病变包括阑尾炎、憩室炎 和胆囊炎。值得注意的是，这些局部病变通过全身炎症反应使机体反复处 于血栓前状态。此外，明确局部病变后不应忽略对全身血栓前状态的检查, 约1/3的患者合并全身血栓前状态。 02、病理生理 PVT通常与全身炎症激活凝血有关。门静脉灌注急剧减少后，一般不出现 肝功能障碍，血清氨基转移酶多正常或一过性轻度升高，表明肝脏对此具 有很强的耐受性。这种良好的耐受性可能源于：①动脉血流代偿性增加， 即所谓的“缓冲效应；②阻塞段的侧支循环迅速开放［刀。 在肠系膜上静脉功能完好的情况下，肠道对急性PVT也有很强的耐受性。 然而，肠系膜小静脉血栓形成可引起强烈的反应性动脉收缩，患者存在肠 缺血风险。若没有及早实现再灌注，早期会出现黏膜损伤，随后发生肠壁 缺血坏死。 有症状的急性PVT患者很少能自发再通。相反,由于梗阻位置和程度不同,从胆道、胆道周围、胃窦、十二指肠、胰腺、脾脏和肠系膜静脉分支发展 而来的门静脉侧支具有明显差异。海绵状血管瘤是这些门静脉侧支的总 称，它并不能预防门静脉高压症。PVT发生后1年就会出现门体侧支分 流引起的食管胃底静脉曲张等病变，随时有静脉曲张破裂可能［8］。 单纯的肝外慢性PVT患者一般不会出现明显的肝功能不全表现,仅可见肝 脏功能障碍的细微变化。如常有凝血因子和抑制因子水平中度降低，这不 能通过门体分流术恢复,而需通过肠系膜-左门静脉旁路恢复肝脏灌注来纠 正［9］。许多患者都合并有亚临床性肝性脑病，提示有肝功能障碍和门体分 流［10］。关于PVT对儿童生长的影响尚无共识［11,12］。患者常表现为肝 IV段和尾状叶增大，而左、右肝叶的外侧段萎缩，表明海绵状血管瘤主要 修复肝中央部的肝内门静脉血运［13］o 紧贴胆管壁的侧支静脉可压迫胆管，导致胆管造影时出现类似于原发性硬 化性胆管炎的影像学表现,被称为门静脉海绵状血管瘤所致胆道病变［14］o 03、临床表现与自然病程 急性（近期）PVT患者常出现持续性剧烈腹痛，发作突然或呈进行性进展。 其中腰部疼痛最为明显，疼痛程度与缺血程度成正比。同时，肠梗阻常见, 但很少表现出明显症状。病程早期出现脾大应高度怀疑MPN的可能性。 寒战和高热是化脓性静脉炎的标志［15］,而多数症状很难判断是由急性 PVT还是基础病变引起。在没有并发炎症性肠病的情况下，血性腹泻和便 血提示黏膜缺血。循环状态改变、少尿和过度通气提示存在与肠壁缺血和 坏死相关的多器官功能障碍口 6]o 急性期最典型的实验室检查指标是C反应蛋白和纤维蛋白原水平显著升 高。血细胞计数主要受病因的影响。短期内血清氨基转移酶和脂肪酶活性 可出现轻、中度上升。代谢性酸中毒、高乳酸血症和血清肌酊升高等多器 官功能障碍的表现多与肠壁坏死有关。在合并高热和寒战的患者中，血液 培养常有肠道菌群生长。 除出现食管胃底静脉曲张破裂出血外，门静脉海绵状血管瘤患者通常没有 任何症状。既往不明原因的急性腹痛可能与血栓形成有关。局灶性肠道缺 血所继发的餐后肠缺血及肠道狭窄，可引起不同程度的慢性腹痛。不伴肝 功能异常的门静脉高压症常提示出现静脉海绵状血管瘤。腹水可在出血或