强直少动综合征.pptVIP

病因 变性疾病 病因不明， 神经胶质细胞特别是少突胶质细胞浆内存在包涵体和神经细胞内存在包涵体，可能是病因。 你现在学习的是第23页，课件共53页 病理 部位：主要在胸腰髓的中间外侧柱的交感神经细胞、脑干及骶髓的副交感神经细胞、节前交感神经细胞及节前后纤维，其次黑质、苍白球、壳核、小脑、下橄榄核、锥体束及脊髓前角细胞等，以胸脊髓的中间外侧柱和迷走神经背核变性最明显。 你现在学习的是第24页，课件共53页 发病机制 由于节前交感神经元的变性，患者直立时生理调节障碍，因此血浆中去甲肾上腺素含量没有相应增加，因此没有代偿性的心率增快和周围血管收缩，导致回心血量骤减，心排除量减少，脑灌注不足而晕厥。Onuf核位于第二骶髓前角支配括约肌，SDS患者此核有严重的变性，因而出现排尿障碍和阳痿。（1997 Adams) 你现在学习的是第25页，课件共53页 临床表现： 直立性低血压：卧立位血压差30/20mmHg以上，不伴有心率的变化。 性欲减退和阳痿 括约肌障碍 出汗减少或无汗 其他：瞳孔不等大，光反应迟钝，眼睑下垂。 你现在学习的是第26页，课件共53页 临床表现： 其他自主神经症状：在出现直立性低血压前经常就有性欲减退或阳痿。括约肌障碍明显，尿频、尿潴留或尿失禁，大便秘结、失禁或便秘。出汗减少或无汗。可出现瞳孔不等大，光反应迟钝，眼睑下垂。因迷走神经备核受累可出现声音嘶哑，吞咽困难和心跳骤停。62例患者，100%有小便障碍，96%有阳痿，37%以阳痿起病，43%患者误诊而进行前列腺或膀胱手术，女性57%腹部压迫性尿失禁。 你现在学习的是第27页，课件共53页 临床表现 小脑症状：多发生在自主神经症状以后，可有眼震，意向性震颤、共济失调、小脑性语言等。 锥体外系表现：帕金森样症状，如面具脸，肢体僵硬动作减少，步态前冲，伴随运动减少，肌张力增高，姿势反射障碍。有患者出现肌纤维颤搐 锥体系：腱反射亢进，病理反射阳性，假性延髓麻痹，肌电图可表现为前角病变。 精神智能：情绪低落、悲观失望。智能改变较轻，个别表现为痴呆。 你现在学习的是第28页，课件共53页 临床表现： 病程：发展到生活不能自理和卧床约8年。一般7—10年内死亡，3年生存率为90%，6年生存率为54%，主要死因心律失常、肺动脉栓塞、气道梗阻、感染和休克。 你现在学习的是第29页，课件共53页 辅助检查： 血去甲肾上腺素正常，直立时不增加，尿去甲肾上腺素水平降低。 皮下注射拟副交感能药物显示泪液唾液发汗增加。 发汗实验：出汗反应减弱或消失 皮肤化痕试验：减弱或消失 尿流动力学：膀胱内压减低，逼尿肌反应亢进。 压迫颈动脉窦：无心率降低。 你现在学习的是第30页，课件共53页 辅助检查： 括约肌肌电图：神经源性损害 肢体肌电图：神经源性损害，NCV减慢， 心电图：心动过速或过缓，心率失常，QT间期延长。 头颅MRI：脑干、桥脑萎缩，环池和四叠体池扩大，萎缩较OPCA轻。壳核苍白球有T2低信号。 你现在学习的是第31页，课件共53页 诊断 中年缓慢起病，逐渐进展，男性居多； 查体有直立性低血压，同时无心率改变；有其他自主神经受累的表现：阳痿、括约肌功能障碍、少汗或无汗，瞳孔改变等； 喘鸣、睡眠呼吸暂停、小脑、锥体外系、锥体系受累的症状和体征； 实验室检查支持自主神经系统受累； 影象学有脑干小脑的萎缩，而无多发脑梗死；除外其他原因引起的直立性低血压。 你现在学习的是第32页，课件共53页 治疗 原则：无症状者不必治疗，注意少用或不用利尿药；有症状者应治疗提高直立时的血压水平；对症治疗：减少夜间尿量；注意呼吸道状况，慎用镇静剂。 物理治疗；头抬高15-20°，起床宜慢，弹力袜、腹带。 高盐饮食：每日盐入量较正常人增加4克，即达8—10克，适当大量饮水； 激素类药物 9-a-氟氢可的松；增加水钠潴留，开始0.1-0.3mg，以后每日可1.0mg，根据血压调整用量，副作用为低钾与低镁。 非激素类抗炎药：抑制前列腺素的合成 消炎痛75-150mg，布洛芬400mg 拟交感类药物：麻黄碱、苯丙胺、阿拉明； a1肾上腺能受体激动剂，米多君（管同） 你现在学习的是第33页，课件共53页 纹状体黑质变性 于1961年由Adams首先提出，在4例帕金森病患者尸解发现除黑质神经元缺失外，壳核、尾状核及苍白球均有明显的神经元的缺失和胶质细胞的增生，提出此名称（Striatonigral Degeneration ,SND）。 你现在学习的是第34页，课件共53页 病理： 壳核萎缩，颜色变淡，严重时出现筛孔。镜下见壳核和尾状核神经元脱失、细胞内有色素颗粒、胶质增生、有髓纤维减少。5%患者黑质神经元出现Lewy小体。 你现在学习的是第35页，课件共53页 临