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神经内科本科教材周围神经疾病会计学第十五章 周围神经疾病 第2页/共156页概述 第一节 脑神经疾病 一、三叉神经痛 二、特发性面神经麻痹 三、面肌痉挛四、多发性脑神经损害第二节 脊神经疾病 一、单神经病及神经痛 二、多发性神经病 三、吉兰-巴雷综合征 四、慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病概 述第3页/共156页周围神经 （peripheral nerve）是指嗅、视神经以外的脑神经和脊神经、自主神经及其神经节周围神经疾病是指原发于周围神经系统结构或功能损害的疾病概 述解剖生理第4页/共156页脊神经后根、后根神经节、脑感觉神经 感觉传入神经根脊髓前角侧角发出脊神经前根脑干运动核发出脑神经 运动传出神经根概 述解剖生理第5页/共156页 血-神经屏障 神经根神经节无此屏障免疫性中毒性疾病易侵犯图15-1 周围神经(甲苯胺蓝染色)概 述解剖生理第6页/共156页脑神经和脊神经的运动和深感觉纤维多属有髓鞘神经纤维髓鞘形成节段性结构Ranvier结神经冲动在Ranvier结间呈跳跃性传布髓鞘轴索无髓神经纤维发自后根自主神经神经节痛温觉和自主神经多为无髓鞘神经纤维概 述病因发病机制 第7页/共156页营养缺乏和代谢性：如慢性酒精中毒\糖尿病\B族维生素缺乏中毒性：药物/农药/化学物质感染性：如艾滋病/败血症等免疫相关性炎症：如急性慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病概 述病因发病机制 第8页/共156页遗传性：如遗传性运动感觉性神经病血管炎性：如系统性红斑狼疮\类风湿性关节炎 肿瘤性副蛋白血症性：如淋巴瘤\肺癌\多发性骨髓瘤机械外伤性 概 述病因发病机制 第9页/共156页C. 轴索变性(脱髓鞘自远端向近端发展) E. 节段性脱髓鞘(轴索可无损害)D. 神经元变性(轴索髓鞘变性)B. 华勒变性(损伤远端轴索髓鞘变性)A. 正常图15-2 周围神经病四种基本病理过程示意图概 述临床分类第10页/共156页遗传性 后天获得性 营养缺乏和代谢性、中毒性、感染性、免疫相关性炎症、缺血性、机械外伤性等 病因分类 主质性神经病间质性神经病 病理分类 病程分类 急性、亚急性、慢性、复发性或进行性神经病概 述临床分类第11页/共156页单神经病多发性单神经病多发性神经病 受损神经 分布分类 感觉性、运动性、混合性、自主神经 症状分类 神经根病神经丛病神经干病病变 部位分类 概 述症状学第12页/共156页感觉障碍 感觉缺失、感觉异常、疼痛、感觉性共济失调 运动障碍 运动神经刺激症状： 肌束震颤、肌纤维颤搐、痛性痉挛等运动神经麻痹症状： 肌力减低或丧失、肌萎缩 概 述症状学第13页/共156页腱反射减低或消失自主神经受损 无汗、竖毛障碍及直立性低血压， 严重者可出现无泪、无涎、阳痿及膀胱直肠功能障碍等 概 述辅助检查第14页/共156页神经传导速度(NCV)肌电图(EMG)检查可发现亚临床型周围神经病，也是判断预后和疗效的客观指标 周围神经组织活检可判断周围神经损伤部位，如轴索、神经膜细胞、间质等部分周围神经病还可明确疾病性质，如麻风、淀粉样变性等 概 述治 疗第15页/共156页病因治疗对症支持处理： 如给予止痛药物及B族维生素等针灸、理疗、按摩是恢复期中的重要措施，有助 于预防肌肉挛缩和关节变形第16页/共156页 第一节 脑神经疾病 第一节 脑神经疾病 内 容 一、三叉神经痛 第17页/共156页二、特发性面神经麻痹三、面肌痉挛 四、多发性脑神经损害 一、三叉神经痛 概 述 第18页/共156页三叉神经痛（trigeminal neuralgia）是原发性三叉神经痛的简称，表现为三叉神经分布区内短暂的反复发作性剧痛 一、三叉神经痛 病因及发病机制 第19页/共156页 病 因周围学说：病变位于半月神经节到脑桥间后根部 分，是由于多种原因引起的压迫所致 中枢学说：一种感觉性癫痫样发作，异常放电部 位可能在三叉神经脊束核或脑干 发病机制三叉神经脱髓鞘→异位冲动伪突触传递 一、三叉神经痛 病 理第20页/共156页神经节细胞消失、 神经纤维脱髓鞘髓鞘增厚、 轴索变细消失部分患者后颅窝异常小血管团压迫三叉神经根延髓外侧一、三叉神经痛 临床表现 第21页/共156页中老年多见, 40岁起病(70%~80%), 女:男=2~3: 1疼痛局限于1 2个分支, 2, 3支常见, 多为单侧, 面颊\上下颌\舌部明显电击\刀割\撕裂样剧痛, 数秒至1~2分，突发突止, 间歇期正常扳机点/触发点： 轻触鼻翼\颊部\舌诱发, 不敢洗脸\进食\讲话, 面色憔悴一、三叉神经痛 临床表现 第22页/共156页严重病例伴面肌痛性抽搐(tic douloureux): 因疼痛出现面肌反射性抽