骨纤维异常增殖症的影像学诊断PPT参考幻灯片.ppt

何x M 12岁 病理：左股骨颈骨纤 * 江x 女 11岁 胫骨纤维异常 增殖症 * 骨纤维异常增殖症的影像学诊断 * 骨纤维异常增殖症 也称骨纤维结构不良 概述：正常骨组织被异常增生的纤维组织替代。1921年威尔首次报道。病因不明,目前多数学者认为是原始间叶组织发育异常，骨纤维组织异常增生所致。 ? * 病理学：病灶组织剖面呈灰红色或白色，如果有出血则呈红色，多骨性的病例，可见到透明软骨小结节；或囊状变性。骨皮质变薄向外膨出，表面光滑。镜下见病变主要为纤维结缔组织和新生骨组织，骨质破坏和修补并存，在不同病灶或同一病灶的不同区域由于二者比例不同病理变化各异。少数病例可出现软骨组织，在囊性变或出血处的附近有时可见有含铁血黄素，泡沫细胞或多核巨细胞。 * 临床表现：本病常见于儿童和青年，好发年龄11~30岁。多在青年或成年就诊。单骨或较早期者。常无任何症状。负重骨（如股骨）受累，则可引起弯曲畸形或跛行，多骨型的病变，症状较明显，常见症状为肢体增长或缩短，可引起跛行，畸形和局部疼痛。骨纤维异常增殖症合并皮肤色素沉着和内分泌紊乱，尤其是并有女性性早熟症状，称为奥耳布赖特（Albright)综合征。 * 影像学表现： 由于纤维结缔组织和新生骨组织比例不同。囊变、出血、钙化等。因此，表现错综复杂。 1.X线表现： 囊状膨胀性改变,增生的纤维组织压迫周围骨质造成的。大多呈单囊状膨胀性透亮区。边缘硬化而清晰，骨皮质变薄。囊内外见散在条索状骨纹和斑点状致密影，为特征性表现。 * 多囊状改变是囊壁上的骨嵴重叠而成，表现为大小不等的圆形或椭圆形透光区，与周围正常骨质界限分明，少数病变呈泡沫状，颇似巨细胞瘤。 * 姚xx M 8 手术病理证实： 骨纤维结构不良 股骨中段囊样膨胀，边缘轻度硬化，囊内条索状骨纹 * 多囊状改变：呈大小不等的圆形或椭圆形透亮区，与周围正常骨质界限分明。 骨纤维结构不良 左髂骨坐耻骨及股骨多囊状膨胀性改变，其中有钙化，骨皮质变薄。 * 唐xx F 13 X线号：13519 手术病理:骨纤维异常增殖症 X线显示：跨关节多囊状改变 ? * 。磨玻璃样改变是由新生的不成熟的原始骨组织--------纤细的骨梁所构成。正常骨纹消失，髓腔闭塞而形如磨玻璃状，常并发于囊状改变. * 陈xx 男 33岁 左胫骨上段磨玻璃样改变 病理：骨纤维结构不良 * 丝瓜络样改变是部分病灶因骨质修补而呈现硬化性骨纹，骨膨胀增粗，皮质变薄骨小梁粗大而扭曲，颇似丝瓜络状。 * 丝瓜络样改变： 骨膨胀增粗，皮质变薄、骨小梁粗大而扭曲，似丝瓜络状。?