儿童间质性肺疾病的诊断.pdf

肺间质为肺内支持组织，包括以下两部分：疏松结 缔组织和肺泡壁,前者占2/3，包括支气管血管周 围鞘、 小叶间隔、 脏层胸膜 间质性肺疾病 （interstitial lung disease，ILD）是 一大类在临床、影像以及病理上具有共同特征， 但病因不同的异质性疾病的总称。 多数ILD病变在累及肺间质的同时, 也可广泛的 累及肺泡等，在胸部影像学上表现为肺泡-间质性 疾病类型。 因此, ILD也称为弥漫性实质性肺疾病( diffuse parenchymal lung disease,DPLD )。 也有称之为弥漫性肺疾病(Diffuse Lung Disease, DLD) 特征为各种原因导致肺组织的炎症、损伤， 经治疗后可消失或进展为间质纤维化，引 起肺内疤痕形成和氧合障碍 常见表现为咳嗽，以干咳为主，可出现呼吸 增快、呼吸困难, 病程中可伴有发热 查体可有杵状指、三凹征，两肺可有湿性罗 音、爆裂音和呼吸音异常等。 肺出血的病人, 查体有贫血表现 • 双肺弥漫性病变，多见磨玻璃影、网结节 阴影、实变等病变 • 限制性或混合性通气功能障碍 首先根据临床、影像学表现以及肺功能表现 诊断间质性肺疾病 再分析具体病因 注意除外吸入性肺疾病、免疫缺陷肺部感染、 支气管肺发育异常，包括血管畸形 影像学表现诊断 影像学表现为双肺弥漫性病变 主要累及肺间质，表现磨玻璃、网格阴影、 小结节阴影、网状结节阴影、线状阴影、囊泡阴 影，不融合 累及肺泡时，表现磨玻璃、实变 吸入棉絮 卡马西平肺 分析具体病因 二百余种不同的疾病，儿科常见的病因如下： （1）与暴露有关的ILD （2 ）与全身疾病相关的ILD （3 ）肺泡结构紊乱有关的ILD （4 ）婴儿期特殊ILD 包括过敏性肺泡炎 药物性肺损害 过敏性肺泡炎：在儿科，远被低估 多因鸽子粪、动物皮毛、 真菌等微生物、粉尘等引起 诊断主要依据暴露史、治疗反应 • 结缔组织疾病，包括血管炎 • 郎格罕细胞组织细胞增多症 • 代谢性疾病：糖原累积症等 感染性疾病：病毒、真菌、结核菌等 肺泡表面活性物质有关：肺泡蛋白沉积症 嗜酸细胞性肺炎 特发性间质性肺炎 • 包括神经内分泌细胞增生症 (Neuroendocrine cell hyperplasia of infancy，NEHI)、肺泡发育简单 （alveolar simplification），先天性表面活性物质代谢 缺陷 （Inborn errors of surfactant metabolism，IESM）、肺间质糖原累积症、 肺泡毛细血管发育不良。 • 在病因诊断中，首先考虑过敏性肺泡炎和 药物性肺损害与暴露有关的ILD • 若能除外与暴露有关的ILD, 应考虑全身疾 病，再考虑感染性病因等 • 除外上述病因后，方能考虑儿科特发性间 质性肺炎 发病年龄、症状和体征以及药物和环境接触 史、病程等可大致确定诊断方向，并决定 下一步的辅助检查 体格检查尤其注意有无贫血、皮疹、关节异 常、杵状指 （趾）等肺外表现 如足月产的婴儿出现严重ILD，伴有或不伴 有家族史可能为IESM ； 足月婴儿，除呼吸增快外，无其他表现，生 长发育不受影响，需要考虑NEHI; 早产的婴儿或有心脏病或DOWN综合症的婴 儿ILD可能与肺泡简单化有关； 有鸟或其他环境抗原接触史应考虑过敏性肺 泡炎，咯血或肾脏疾病考虑肺-肾综合征； 特异性皮疹的存在有助于郎格罕细胞组织细 胞增多症的诊断；伴有发热、皮疹、关节 炎或疼痛应考虑结缔组织疾病； • 感染：细菌、病毒、 真菌、卡氏肺囊虫、 巨细胞病毒、肺炎支原体 • 血管炎/ 出血：Goodpasture‘s综合症、特发 性含铁血黄素综合症、白塞氏综合症、SLE、 Wegener’s 肉芽肿、Churg-Strau