真核细胞内膜系统.pptVIP

● 甘露糖磷酸化的酶 将磷酸基团添加到溶酶体酶的甘露糖的第六位碳上的反应是由两种酶催化的： N-乙酰葡萄糖胺磷酸转移酶(N-acetyglucosamine phosphotransferase)； N-乙酰葡萄糖苷酶，功能是切除N-乙酰葡萄糖胺。 * * 当前62页，共86页，星期日。 肝细胞内有丰富的内质网，是蛋白质合成、折叠、运输以及储存钙的主要场所，对各种刺激极为敏感，当机体功能紊乱时出现错误折叠与未折叠蛋白在腔内聚集以及细胞内钙平衡紊乱的状态，称为内质网应激（endoplasmic reticulum stress，ERS）。 （三）ER的应激 一 * * 当前30页，共86页，星期日。 （三）ER的应激 一 内质网应激时间过长可诱发细胞凋亡。 ERS主要激活三条信号通路： 未折叠蛋白应答反应（unfolded protein response，UPR）、 超负荷反应（endoplasmic reticulum overload response，EOR） 固醇调节级联反应 * * 当前31页，共86页，星期日。 结构：电镜下观察高尔基体是由一些（常常为4～8个）排列较为整齐的扁平膜囊堆叠在一起，扁囊多呈弓形、半球形或球形，膜囊周围有大量的大小不等的囊泡结构。 二、高尔基体的形态结构与功能（一）高尔基体的形态结构与极性 高尔基体是有极性的细胞器：位置、方向和物质转运。 形成面或顺面（cis face）—— 靠近细胞核的一面， 膜囊弯曲成凸面； 成熟面或反面（trans face）—— 面向细胞质膜的一面常呈凹面。 * * 当前32页，共86页，星期日。 扁囊 * * 当前33页，共86页，星期日。 高尔基体至少由互相联系的4个部分组成，每一部分又可能划分出更精细的间隔。 高尔基体顺面膜囊或顺面高尔基体管网状结构（CGN）； 高尔基体中间膜囊； 高尔基体反面膜囊以及反面高尔基体管网状结构（TGN）； 周围大小不等的囊泡。 * * 当前34页，共86页，星期日。 1、高尔基体顺面膜囊（CGN） 顺面膜囊是中间多孔而呈连续分支状的管网结构。 蛋白质初级分选站 RER（蛋白质和脂类）?（蛋白质KDEL或HDEL）CGN； 内质网驻留蛋白：具有KDEL（赖天谷亮）或HDEL（组天谷亮）信号蛋白。 蛋白丝氨酸残基发生O--连接糖基化； 跨膜蛋白在细胞质基质一侧结构域的酰基化； * * 当前35页，共86页，星期日。 CGN接受来自内质网新合成的物质并将其分类后大部分转入中间膜囊，小部分蛋白质与脂质再返回内质网。返回的蛋白质具有KDEL信号序列。 定位于ER的逃逸的蛋白 * * 当前36页，共86页，星期日。 2、高尔基体中间膜囊 形态：由扁平膜囊与管道组成，形成不同间隔，但功能上是连续的、完整的膜囊体系——使其具有很大的膜表面。 功能： 多数糖基修饰 糖脂形成 与高尔基体有关的多糖的合成场所 * * 当前37页，共86页，星期日。 3、高尔基体反面膜囊以及反面高尔基体管网状结构 反面高尔基体管网状结构（TGN）呈管网状，较低的pH，标志酶CMP酶阳性。 主要功能： 参与蛋白质的分类与包装与运输，在蛋白质与脂类的转运过程中起“瓣膜”作用，保证这些物质的单向转运。 某些“晚期”的蛋白质修饰（如唾液酸化、蛋白质酪氨酸残基的硫酸化及蛋白原的水解加工等） * * 当前38页，共86页，星期日。 4.高尔基体周围大小不等的的囊泡 顺面一侧的囊泡可能是内质网和高尔基体之间的物质运输小泡——ERGIC或VTCs。 反面一侧是分泌泡与分泌颗粒。 * * 当前39页，共86页，星期日。 高尔基体的主要功能是将内质网合成的多种蛋白质进行加工、分类与包装，然后分门别类地运送到细胞特定的部位或分泌到细胞外。 （二）高尔基体的功能 高尔基体与细胞的分泌活动 蛋白质的糖基化及其修饰 蛋白酶的水解和其它加工过程 * * 当前40页，共86页，星期日。 1、高尔基体与细胞的分泌活动 参与细胞分泌活动：RER上合成的蛋白质?进入ER腔?运输泡?进入CGN ?在中间膜囊中加工?在TGN形成分泌泡?运输与质膜融合、排出； * * 当前41页，共86页，星期日。 2、蛋白质的糖基化及其修饰 蛋白质的糖基化类型 特征 N-连接 O-连接 合成部位 合成方式 与之结合的氨基酸残基 最终长度 第一个糖残基 * * 当前42页，共86页，星期日。 2、蛋白质的糖基化及其修饰 蛋白质的糖基化类型 特征 N-连接 O-连接 合成部位 粗面内质网和高尔基体 主要在高尔基体 合成方式 来自同一个 寡糖前体 一个个单糖 加上去