临床医学—神经系统血管炎.ppt

干燥综合征 水痘－带状疱疹病毒引起的免疫反应性CNS血管炎 Magnetic Resonance Image of the Brain of a Patient with Varicella–Zoster Viral Encephalitis, or Small-Vessel Vasculopathy. Shown are multifocal areas of infarction: a superficial wedge-shaped lesion (long solid arrow), deep ovoid lesions in white matter (open arrows), and smaller lesions at junctions of gray and white matter (short solid arrows). 结节性多动脉炎引起CNS血管炎 MRI示双侧基底节区对称性长T2信号 影像学特点总结 影像学上,ＰＡＣＮＳ的表现变化多样,没有特征性。 ＣＴ、ＭＲＩ常见表现为皮层和皮层下的单发或多发病灶,单侧或双侧发病,伴有大小不等的出血灶。 病灶可类似脱髓鞘病变,也可表现类似脑白质营养不良。 病程后期深部的灰质核团可被累及,也有报道病变同时累及幕上和幕下,表现为脑干、大脑和小脑白质内多发小斑点样的强化病灶。 比较少见的表现为皮层或皮层下的占位病灶并伴有水肿,类似肿瘤。 中枢神经系统血管炎的一个主要诊断手段是脑血管造影，约60%的患者出现异常改变，主要表现为多发性的血管交替狭窄和扩张、血流减慢或阻塞 软脑膜或皮质活检 1998年Chu等报告：脑活检特异性为90－100％；脑血管造影为37－50％；MRI为43－72％ Laboratory evaluation of headache and vasculitis 诊断和鉴别诊断 中枢神经系统血管炎的诊断非常困难，主要依靠患者的临床表现、影象学检查结果和病理改变特点， 对于出现不能解释的头疼、慢性血管炎和青年人出现的中风应当考虑到此病的可能。 虽然影象学检查也具有重要的意义，但诊断的金标准是脑病理检查。感染性血管炎必须找到微生物感染的直接和间接证据。 中枢神经系统血管炎诊断标准（Calabrase，1988 ）： 1.经过全面的临床和实验室检查仍不能解释的神经系统损害 2.必须有脑血管造影发现多个区域节段性血管狭窄和扩张或呈串珠样改变，也可以有小血管断流 3.或脑活检发现中枢神经系统皮质、软脑膜的小血管炎，累及小动脉和小静脉，可表现为淋巴细胞、浆细胞、多核巨细胞浸润以及肉芽肿改变 4.必须除外系统性血管炎或血管造影及脑活检没有继发性血管炎的证据：如感染、肿瘤、药物及其它血管病 Ｍｏｏｒｅ建议下列表现可以作为ＰＡＣＮＳ的诊断标准: ①临床表现为头痛和多灶性的神经损害表现至少6个月 ②脑血管造影表明多区域的节段性动脉狭窄 ③除外系统性的炎症或感染 ④软脑膜/脑实质活检证明为血管炎且排除感染、动脉硬化和肿瘤。 鉴别诊断(childhood) Table 2. Mimics of central nervous system vasculitis in childhood  1. 显性遗传性脑血管病伴随皮层下痴呆和白质脑病 这是一种主要累及脑白质的多发性梗塞灶的显性遗传病，大脑皮层基本没有异常改变；颞极前部及外囊区病损是其影像学特征。 血管炎一般散发出现，为多发的双侧幕上病变，累及皮层和白质。病理改变主要为炎性改变。 CADASIL影像特征 2 . 动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征 可以表现为多发性脑梗塞伴随白质的损害，大脑皮层一般没有累及。 发病年龄较血管炎偏大，常存在动脉硬化的好发因素。 血清学检查没有抗中性粒细胞抗体的升高，血管造影也没有血管炎的改变。 病理改变在动脉硬化性脑梗塞或Binswanger综合征没有严重的血管壁炎细胞浸润。 原发性CNS 血管炎并发SAH A, CT scan shows SAH (arrows).B, SE MR image (3000/100) corresponding to the CT scan in A fails to reveal any parenchymal abnormality; however, decreased T2 signal is present in the region corresponding to subarachnoid blood on the CT scan (arrows).C, Coronal SE MR image (600/20) shows high signal intensity material that may b