（优质医学）运动神经元病.pptVIP

对症治疗 包括针对吞咽、呼吸、构音、营养障碍、 痉挛、疼痛等并发症和伴随症状的治疗。 吞咽困难者应鼻饲饮食。 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气。 * 运动计划：1. MND 患者需行运动锻炼以维持患者关节活动，预防挛缩，减少僵硬及不适，并改善患者总体功能及生活质量； 2. 根据患者功能水平、需求、能力和倾向性选择合适的运动方案。可以是抗阻运动方案，主动辅助运动方案或被动运动方案； 3. 询问家属或其他看护者是否有意愿帮助患者执行运动方案； * 4. 为患者和家属提供安全的、手工操作的建议和意见； 5. 如果患者需要矫正器械来治疗其肌肉问题，应立即转诊评估是否可行矫正术治疗。 * 预后 运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同。 原发性侧索硬化进展缓慢，预后良好； 部分进行性脊肌萎缩病情可维持较长时间 稳定，但不会改善； 肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分 进行性脊肌萎缩患者预后差，病情持续进展， 多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。 * * * 一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS 同时存在。 一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS 同时存在。 一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS 同时存在。 一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS 同时存在。 一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS 同时存在。 一方面有些患者虽然影像学有颈髓受压的证据，但并不一定导致出现脊髓损害的症状和体征，另一方面，颈椎病可与ALS 同时存在。 临床表现 运动神经元病 上运动神经元 下运动神经元 上下运动神经元 原发性侧索硬化 进行性脊肌萎缩 肌萎缩侧索硬化 进行性延髓麻痹 * 临床表现 运动神经元病通常起病隐匿，缓慢进展。由于损害部位不同，临床表现为肌无力与肌萎缩、锥体束症的不同组合。 * 进行性肌萎缩 Progressive muscular atrophy 临床表现 下肢功能障 进行性延髓麻痹 Progressive bulbar palsy 原发性侧索硬化 Primary Lateral Sclerosis 肌萎缩侧索硬化 Amyotrophic lateral sclerosis 损害仅限于脊髓前角细胞和脑干运动神经 核，表现为无力和肌萎缩而无锥体束症。 单独损害延髓运动神经核而表现为咽喉 肌和舌肌无力、萎缩。 仅累及锥体束而表现为无力和锥体束征。 上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、 肌萎缩和锥体束征。 * 肌萎缩侧索硬化（ALS） 随着病程延长，肌无力和萎缩扩展至躯干和颈部，最后累及面肌 和咽喉肌。少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。 随后出现手部小肌肉萎缩，以大、小鱼际肌、骨间肌、蚓状肌最 明显，双手可呈鹰爪样，逐渐延及前臂、上臂和肩胛带肌群。 首发症状为一侧或双侧手指活动笨拙、无力 ALS为最多见类型，大多为获得性，少数家族性。发病年龄多在30-60岁之间，多数45岁以上发病。男性多于女性。呈典型上、下运动神经元同时损害的临床特征。 * ALS 体征 常有肌束颤动，有重要意义。 上肢肌萎缩，肌张力不高，但腱反射亢进，Hoffman征阳性。 双下肢痉挛性瘫痪，肌张力高，腱反射亢进，Babinski征阳性。下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。 一般无客观感觉障碍，但常有主观的感觉症状，如麻木等。 括约肌功能良好、意识清醒。 * ALS 延髓麻痹一般发生在本病的晚期，在少数病例可为首发症状。 舌肌常先受累，表现为舌肌萎缩、束颤和伸舌无力。 眼外肌一般不受影响。 预后不良，多在3