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儿科循环系统疾病中主要要求掌握的是先天性心脏病。 一、胎儿新生儿循环转换 心脏的胚胎发育主要在胎儿期2～8周完成，先天心脏畸形的形成主要在这一时期。 1. 胎儿血液循环 简单概括为以下特点： ①胎儿血循环内无纯动脉血； ②一般有两条脐动脉、一条脐静脉； ③肺被压缩，肺循环的血量极少； ④由静脉导管经下腔静脉入右心房的血液大多通过卵圆孔进入左心房、左心室和升主动脉，供应头部、心脏和上肢； ⑤大部分进入右心室的血液经动脉导管流入降主动脉，供应腹腔脏器及下肢； ⑥脑和心脏冠脉循环血流的含氧量明显高于下半身。 2. 出生后血液循环的改变 主要包括3种病理生理过程：肺泡内液体清除、肺充气，以及伴随体循环压力增高和胎儿循环右向左分流中断后的血液循环改变。 ①婴儿啼哭，肺泡张开，肺小动脉扩张，肺循环阻力迅速下降； ②右心室流入肺的血流增加，肺静脉回流到左心房的血量也增多，左心房压力增高； ③脐带结扎，静脉导管关闭，经下腔静脉回右房的血流减少，右心房压力降低。 当左心房压力超过右心房时，卵圆孔功能性关闭，出生后5～7个月大多解剖上关闭；动脉导管在生后1天内大多功能上关闭，约80%的婴儿生后3个月、95%的婴儿生后1年内解剖上关闭。 二、儿童时期心血管解剖和生理特点 儿童4个心腔在出生时约为20ml，1岁时达出生时的2倍，近7岁时增至5倍，至18～20岁时可达240～250ml。 胎儿时期，右心室承受的负荷重于左心室，故右心室壁发育更快；出生后，左心室容量负荷明显增加，左心室壁发育明显增快。 儿童动、静脉内径相差较小，新生儿几乎相等。10岁以前肺动脉直径较主动脉宽，到青春期主动脉直径超过肺动脉。 三、先天性心脏病 胎儿期心脏及大血管发育异常导致的先天畸形，是儿童时期最常见的心脏病。多数先心病是多基因遗传缺陷。本病有多种分类方法，目前主要根据血流动力学和临床特征分类： ①左向右分流型（潜伏发绀型）：正常情况下体循环压力高于肺循环，血液由左向右分流而无发绀；任何病理情况致右心或肺动脉压力增高并超过左心压力时，血液自右向左分流，出现暂时性发绀。主要包括ASD、VSD、PDA等。 ②右向左分流型（发绀型）：右心室流出道狭窄等原因致右心压力增高并超过左心，使血液从右向左分流时，或因大血管起源异常使大量静脉血流入体循环时，临床出现持续发绀。主要包括TOF、大动脉转位等。 ③无分流型（无发绀型）：没有异常通路和分流的存在。主要包括肺动脉瓣狭窄和主动脉缩窄等。 我们主要掌握四大先心病（ASD、VSD、PDA、TOF）的症状、体征和X线检查等。下表比较了这四种疾病的特点，基本上已经可以覆盖考试的内容。 概括几个比较特征的点： ①房间隔缺损，一般无震颤； ②仅房间隔缺损有P2固定分裂； ③最常见的先心病是室间隔缺损； ④仅动脉导管未闭有主动脉结增大； ⑤仅法洛四联症有P2减弱、肺动脉段凹陷、肺野清晰。 觉得这些东西不好记？下面我们分别来看不同先心病的病理生理特点，理解记忆。 1. 房间隔缺损（ASD） 首先，房间隔缺损≠卵圆孔未闭，后者是前者的一种类型，如上图。实际上根据病变部位可将ASD分为四型： ①原发孔型（第一孔型）：缺损位于心内膜垫与房间隔交接处。 ②继发孔型（第二孔型）：最常见，缺损位于房间隔中心卵圆窝部位。 ③静脉窦型：缺损可位于上腔静脉或下腔静脉的入口处，常合并肺静脉异位连接。 ④冠状静脉窦型：冠状静脉窦与左心房之间无间隔，左房血通过冠状动脉窦入右房。 正常情况下左房压力高于右房，故心室舒张期存在左房向右房的分流。这导致右心的容量负荷增加，从而右房、右室增大；自右心入肺的血液也增多，形成X线上的肺动脉段凸出、肺野充血和肺门舞蹈。类似地，VSD和PDA也有类似的病理生理过程。 因右心容量增加，肺动脉瓣关闭落后于主动脉瓣，形成肺动脉瓣区第二心音（P2）固定分裂，为本病特征；肺动脉高压形成时，P2亢进。 大多数单独存在的直径＜6mm的继发孔型ASD在2岁以内自然闭合，直径＞8mm者很少自然闭合，宜在儿童时期进行修补。 2. 室间隔缺损（VSD） 根据缺损部位，可分为膜周部缺损（最常见）、流出道缺损、流入道缺损和肌部缺损。 正常情况下左心室压力约是右心室的4倍，故VSD时存在左心室向右心室的分流。这里有一个易错点：分流造成的结果首先不是右心容量负荷增加，而是左心容量负荷增加。因为在心室收缩期，右心室将左向右分流的血液直接射入了肺动脉，故其自身容量负荷增加不明显，但导致进入肺循环的血液增多，流入左心房的血液也更多，导致左房、左室增大。然而晚期肺动脉高压形成后，右室也大。 肺循环容量增加导致的一系列表现与ASD类似，此处不再赘述。 膜周部和肌部的中、小型缺损有自然闭合的可能，小型缺损75%在2岁前自然闭合，大型缺损则很少自然闭合。应尽早手术治疗。 3. 动脉导管