儿科学 血液系统疾病 相关知识点整理.docxVIP

儿科学最后一个大板块内容——血液系统疾病，主要是贫血。 一、概述 小儿造血可分为两个阶段。 1. 胚胎期造血 血细胞的生成始于胚外中胚层组织卵黄囊的血岛，然后迁往胚内的肝、脾等髓外造血器官，最后至骨髓。 ①胚胎第3周出现卵黄囊壁造血； ②6～8周后肝出现造血组织； ③胚胎4个月后骨髓开始造血； ④出生2～5周后骨髓为唯一造血场所。 2. 生后造血 生后前几年所有骨髓均为红髓，全部参与造血；5～7岁，长骨干中开始出现脂肪细胞（黄髓），无造血功能。至18岁时，红髓仅存在于椎骨、肋骨、胸骨、颅骨等扁平骨以及股骨、肱骨的近端。 当发生感染性贫血或溶血性贫血等需要增加造血时，肝、脾及淋巴结可适应需要，恢复到胎儿时期的造血状态而出现肝、脾和淋巴结肿大，是小儿造血器官的一种特殊反应，称为“骨髓外造血”。 3. 小儿血象及特点 正常足月儿出生时红细胞数为（5.0～7.0）×10^12/L，血红蛋白为150～220g/L；生后2～3个月可分别降至3.0×10^12/L和100g/L左右，称为生理性贫血；后逐渐上升，12岁时达成人水平。 不同时期血红蛋白的种类不同。出生时HbF（胎儿血红蛋白）占70%，HbA（成人血红蛋白）占30%；1岁时HbF不超过5%，2岁时不超过2%。如果出生后HbF依然多，则可能是地中海贫血。 白细胞初生时为（15～20）×10^9/L，之后渐降，1周时平均12×10^9/L，婴儿期维持在10×10^9/L左右，8岁以后接近成人水平。 白细胞分类主要有一个“双五交叉”，即中性粒细胞与淋巴细胞比例的相对变化。初生时中性粒细胞占比0.65，淋巴细胞占比0.30；生后4～6天，两者比例相等，婴儿期淋巴细胞始终占多数；4～6岁时，两者再次相等。为方便起见，可记为“双五”。 年龄越小，血容量占体重的比例越高，出生时可占10%（300ml），儿童约8%～10%，成人约6%～8%。 二、贫血概述 贫血是指末梢血中单位容积内红细胞数或血红蛋白量低于正常值。与成人相比，不同年龄儿童的贫血诊断标准有差异（WHO标准）： 6个月以下婴儿暂无统一诊断标准。我国小儿血液学会暂定：Hb新生儿＜145g/L，1～3 个月＜90g/L，4～6 个月＜100g/L为贫血。 新生儿的标准（145g/L）可单独记忆，之后按90、100、110、120依次递增。5～11岁可这么记：“511”反过来就是“115”。 贫血分度主要看血红蛋白。 记忆方法很简单，只需记30、60、90三个数，划分四个区间，小儿和成人相同；新生儿则整体提高一个档次，为60、90、120。 按照病因可将贫血分为生成不足、破坏过多和丢失过多，可分别见于缺铁性贫血、溶血性贫血和失血性贫血。儿科贫血的主要原因是营养性贫血。 此外还可根据红细胞的形态学分类，主要是三个指标：平均红细胞容积（MCV）、平均红细胞血红蛋白量（MCH）和平均红细胞血红蛋白浓度（MCHC），只需知道怎么用这些标准。具体可参见内科学的相关内容。 诊断步骤：给出血常规数值后先看Hb判断有无贫血；再将Hb值放在四个区间内比较看贫血程度；最后根据MCV、MCH、MCHC判断贫血的类型。 三、缺铁性贫血 体内用来制造Hb的贮存铁缺乏、红细胞生成障碍时所发生的贫血。临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少、血清铁和转铁蛋白饱和度减少及铁剂治疗有效为特点。 1. 病因 包括先天铁储存不足、铁摄入量不足（主要原因）、生长发育因素（相对缺乏）、铁吸收障碍、铁丢失过多（成人缺铁的主要原因）。 2. 发病机制 病理生理过程包括三个阶段。 ①铁减少期（ID）：储存铁已减少，但功能铁未减少。（仓库里已经没货了，但超市货架上尚有货） ②红细胞生成缺铁期（IDE）：储存铁已耗竭，功能铁也不够了，但血红蛋白正常。（超市货架上也没货了，但人们还没饿肚子） ③缺铁性贫血期（IDA）：小细胞低色素性贫血，出现非血液系统症状。（人们已经饿肚子了） 简写说明：SF—血清铁蛋白，FEP—红细胞游离原卟啉，SI—血清铁，TS—转铁蛋白饱和度，TIBC—总铁结合力，Hb—血红蛋白。 （也有可能在IDE期，SI、TS和TIBC就已经出现异常） 3. 临床表现 贫血的一般表现此处不再赘述。非造血系统症状中比较特殊的表现是异食癖，如嗜食泥土、墙皮、指甲等。 4. 实验室检查 小细胞低色素性贫血，Hb降低比RBC减少更明显。血清铁蛋白（SF）是早期诊断缺铁性贫血最灵敏的指标。 插一句：红细胞游离原卟啉（FEP）和铁结合即形成Hb。所以当铁缺乏时，FEP不能形成Hb，表现为IDE期FEP的升高。 骨髓增生活跃，以中、晚幼红细胞增生为主，粒系、巨核系一般没有异常。 5. 诊断 要求符合“明确的缺铁病因”，和以下标准中至少两条： ①小细胞低色素性贫血； ②SF＜12μg/L； ③