艾森曼格综合征的麻醉管理.pptxVIP

艾森曼格综合征患者剖宫产手术 副标题 概述 病例汇报 艾森曼格综合征妊娠期病理生理特点 术前评估方式和要点 围术期管理流程及要点 心得体会 病史介绍 患者女，34岁 主诉：停经32+2周，心慌、胸闷10+天，加重3天，急诊入院 现病史：10天前轻微活动后即出现心慌、胸闷等不适，3天前症状加重，不能平卧，至当地医院就诊，心脏彩超提示：室间隔缺损（膜周部，双向分流），三尖瓣轻度关闭不全，右房增大，肺动脉轻度高压（25mmHg）-符合艾森曼格综合征超声声像图表现；转院，急诊转至我院，以“1、先心病（艾森曼格综合征）；2、孕3产1，孕32+2周，头位”收入院。 既往史：30年前活动后心慌、胸闷，休息时无明显不适，伴口唇发紫，未在意，未就诊；3年前体检时彩超提示艾森曼格综合征，轻微活动后可出现心慌、胸闷、气短等不适，未治疗。 体格检查 T36.6℃，P99次/分，R23次/分，BP127/68mmHg，Spo2：65%，体重49KG，身高150cm，BMI：21.77kg/m2 神志清，精神差，推车入病房，端坐体位，查体合作 入院诊断 艾森曼格综合征 先天性心脏病（室间隔缺损） 心功能IV级 孕3产1孕32+2周，头位 辅助检查 血常规 WBC：9.1*109/L，HGB115g/L,PLT:45*109/L,HCT:42.2% 凝血四项 PT：11.1S，APTT：25.7s,INR:0.97,D-二聚体：2.66mg/L 动脉血气 PH7.431，二氧化碳分压：28mmhg，氧分压：44.1mmhg，SPO2：74.7% BNP：227pg/ml，尿蛋白+/- 心电图 1、窦性心律99次/分；2、电轴右偏；3、左房异常；4、逆钟向转位。 辅助检查 心脏超声： 右房54x54mm、右室24mm、左房28mm、左室32mm、EF76% 室间隔缺损（膜周部）14mm室水平双向分流（右向左为主） 三尖瓣中量反流，压差约132mmhg，估测肺动脉压142mmhg 超声提示：先天性心脏病、室间隔缺损（膜周部）、肺动脉高压（重度）、三尖瓣中量反流、左心功能正常 艾森曼格综合征 艾森曼格综合征是一组先天性心脏病发展的后果。房、室间隔缺损、动脉导管未闭等先天性心脏病，可由原来的左向右分流，由于进行性肺动脉高压发展至器质性肺动脉阻塞性病变，出现右向左分流，皮肤粘膜从无青紫发展至有青紫时，既称为艾森曼格综合征 美国妇产科医师协会（ACGO）2001年公布数据显示，ES孕产妇病死率高达25%-50%，建议此类患者应避免妊娠 妊娠末期妇女血容量变化特点 妊娠3个月，心排血量逐步增加 28W达高峰将超过基础值的50% 32W-36W氧耗增加30%，血容量增加35%-40%（1000-1500ml），达100ml/kg 艾森曼格综合征妊娠下病理生理图 PAH导致右心衰，临床症状：体循环淤积、心排血量下降相关临床症状（非特异症状） 呼吸困难和胃肠道症状，不伴有端坐呼吸和夜间阵发性呼吸困难（合并LHF除外）。 低心排量症状包括：劳力性头晕、晕厥和精神状态改变、低血压、肢体湿冷和肾功能不全； 体循环淤血症状包括：颈静脉怒张、肝大、蜘蛛痣。急性右心衰可导致低血压、休克、低氧、心动过速。类似大面积肺栓塞。 麻醉计划 术前评估：ASAIII-IV，风险告知并签署知情同意 麻醉方法：小剂量分次滴定的硬膜外麻醉；备用全身麻醉；备ECMO 术中重点监测：动态IBP、CVP、PAP、TTE动态评估RV容量负荷（下腔静脉塌陷率）、左右心功能情况、SwanGanz导管及右房压监测。 术中管理：1、尽可能避免使用缩宫素增加PAH；2、避免酸中毒、低氧、疼痛刺激；3、麻醉引起SVR下降和PVR升高、右心衰预防；去甲肾等缩血管药物应用，多巴酚丁胺；4、ECMO备用；5、术后镇痛：硬膜外镇痛； 术后：转运ICU 麻醉计划 肺动脉与外周血压的关系 右冠状动脉循环特点 PAH与右心衰孪生姐妹 RV与LV密切相关 麻醉计划 外周血压下降可致体循环与肺循环压力差下降导致右室缺血加重肺循环阻力。必须避免外周血压急剧下降、肺动脉压急剧升高。 严控容量、适度利尿：CVP监测、超声监测 避免降低外周阻力：避免单次腰麻、全麻(抑制心肌收缩力+扩血管)、分次小剂量硬膜外；适度提升外周血管阻力对抗机体舒血管物质（包括麻醉药物作用） 提升心肌收缩力 扩张肺血管、降低肺循环阻力 麻醉计划 无特别选择性提升体循环压力药物； 去氧肾上腺素：同时提高体循环和肺循环，更易提升肺循环导致体肺循环倒置不首选； 去甲肾上腺素：首选，同时提升体肺循环，很少导致体肺倒置； 血管加压素：增加外周阻力，刺激NO释放，理想药物； NO吸入设备； 硝酸甘油：术中减轻PVR； 多巴酚丁胺：增加心排血量的同时，降低体循环和肺