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第六章
心肌疾病
第 1 页 共 40 页
第一节 扩张型心肌病
第二节 肥厚型心肌病
第三节 限制型心肌病
第四节 心肌炎
第 2 页 共 40 页
• 内科学(第9版)
重点难点
掌握
扩张型心肌病的 床表现、诊断和治疗
肥厚型心肌病的 床表现、诊断和治疗
熟悉
限制型心肌病的诊断与鉴别诊断
了解
特殊类型心肌病和心肌炎
第 3 页 共 40 页
• 内科学(第9版)
心肌病概述
(一)心肌病的定义
心肌病是一组异质性心肌疾病,由不同病因(遗传性病因较多见)引起的心肌病变导致心肌机械和
(或 心电功能障碍,常表现为心室肥厚或扩张.该病可局限于心脏本身,亦可为系统性疾病的部分表
现,最终可导致心源性死亡或进行性心力衰竭.由其他心血管疾病继发的心肌病理性改变不属于心肌
病范畴,如心脏瓣膜病、高血压性心脏病、先天性心脏病、冠心病等所致的心肌病变。
第 4 页 共 40 页
• 内科学(第9版)
(二)心肌病的分类
心肌病的分类具体如下
遗传性心肌病:肥厚型心肌病、右心室发育不良心肌病、左心室致密化不全、糖原贮积症、先天性
传导组织、线粒体肌病、离子通道病(包括长QT综合征、Brugada综合征、短QT综合征、儿茶酚胺敏
感室速等)
混合性心肌病:扩张型心肌病、限制型心肌病
获得性心肌病:感染性心肌病、心动过速心肌病、心脏气球样变、围生期心肌病
第 5 页 共 40 页
• 内科学(第9版)
3种常见心肌病比较
第 6 页 共 40 页
第一节
扩张型心肌病
第 7 页 共 40 页
• 内科学(第9版)
扩张型心肌病
(一)概述
(二) 床表现
(三)辅助检查
(四)诊断
(五)治疗
(六)特殊类型扩张型心肌病
第 8 页 共 40 页
• 内科学(第9版)
(一)概述
þ 扩张型心肌病(dilated cardiomyopathy,DCM),是一类以左心室或双心室扩大伴收缩功能障碍为特
征的心肌病.该病较为常见,发病率为(13~84)/10万.本病预后差,确诊后5年生存率约50%,10年
生存率约25%
þ 多数DCM病例的病因不清,部分病人有家族遗传性
þ 可能的病因包括
Ø 感染:病毒最常见
Ø 炎症:肉芽肿性心肌炎,结缔组织病累及心肌
Ø 中毒、内分泌和代谢异常:嗜酒是我国DCM的常见病因。化疗药物和某些心肌毒性药物和化
学品
Ø 遗传:25%~50 的DCM病例有基因突变或家族遗传背景
Ø 其他:围生期心肌病,神经肌肉疾病等
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