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肺静脉畸形引流相关知识 概述 肺静脉畸形引流系指肺静脉血不进入左房而引流入体循环的静脉系统，包括部分性肺静脉畸形引流和完全性肺静脉畸形引流，后者系肺血流增多的发绀性心血管病。 完全性肺静脉畸形引流属少见的先天性畸形，指所有的肺静脉血均引流入体循环静脉系统。4支肺静脉分别或汇成一根后，引流入左无名静脉、上腔静脉、永存的左侧上腔静脉等，称为心上型；引流到右心房、冠状静脉窦等，称为心脏型；引流入奇静脉或门静脉者，称为心下型；也可为上述3种情况的混台型。本病的右心房同时接受肺静脉和腔静脉的血液，而左心房无血，病人将无法生存。此类病人均有房间隔缺损或卵圆孔未闭，使右房内的混合血进入左房和左室，从而进入体循环。 诊断要点 临床表现 症状　　 部分性肺静脉畸形引流分流量小者可无症状，分流量大者可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血；易患呼吸道感染；完全性肺静脉畸形引流可在幼年时即出现发绀，晚期可发生心力衰竭。 体征 （1）早期发绀，但程度相对轻，杵状指（趾）较轻，心力衰竭较少见。 （2）肺动脉瓣区有2~3级收缩期杂音，第二心音亢进及分裂；三尖瓣区有舒张中期杂音，均系血流量增多所致。出现肺动脉高压时，杂音则不典型。 （3）相当于畸形引流部位的胸部可能有连续性血管杂音。 （4）心浊音界中等度以上扩大，心前区有抬举性冲动。 影像学检查 1．X线检查　　X线检查肺血增多，肺动脉段突出，右房右室增大；心上型者上纵隔阴影增宽，但透视下无搏动，整个心影呈“8”字形；心脏型和心下型者类似房间隔缺损和（或）合并有肺动脉高压的X线特征，主动脉结小。 2．超声心动图检查　　超声心动图心尖四腔图探不到肺静脉在左房的入口，但可探及肺静脉的异常入口，并可发现房间隔连续性中断。 其他检查 1．心电图检查　　心电图检查心电轴右偏，右束支传导阻滞和（或）右室肥厚。 2．右心导管及右心造影　　右心导管提示腔静脉（心外型）或右房（心脏型）血氧含量明显增高；导管从腔静脉可插入引流静脉至肺静脉，其血氧含量均类似肺静脉；导管还可经房间隔缺损进入左房，但不能进入肺静脉，左房血氧含量降低；右室及肺动脉压力增高，血氧含量与左房及周围动脉相似；肺动脉造影可显示肺静脉畸形引流入右侧心腔且早期显影。 治疗概述 手术治疗 治疗为将畸形引流的肺静脉改道，使血液流入左心房。手术宜在婴幼儿期进行。 预后 本病预后差，多在婴幼儿期死亡。