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肺结节病相关知识 概述 结节病是一种原因未明的多器官系统的良性肉芽肿疾病，病变常侵犯肺门、纵隔淋巴结和肺组织，皮肤、眼、腮腺、肝、脾常可累及，偶有心脏和神经系统病变。 诊断要点 临床表现 病史与症状　　 多见于20~40岁女性，约40％患者无症状，由体检发现；有症状者多数起病缓慢，少数以肺外表现如结节性红斑、关节痛、浅表淋巴结肿大、眼角、结膜炎和发热起病，呼吸道症状有咳嗽和胸闷，晚期病变因肺纤维化而有呼吸困难，发绀等呼吸功能不全的症状。 体征　　 主要随受累器官而有相应体征，早期肺部可无体征，随病程进展肺内可闻及湿啰音，纤维化时闻及Vecro啰音。肺外受侵者如眼部有视力障碍；脑部有类似脑膜炎和脑定位体征；心脏者有心律不齐、心动过缓；此外尚有肝脾、腮腺肿大，皮疹和结节性红斑等。 实验室检查 血白细胞总数正常或减少，嗜酸粒细胞可增高；血钙及尿钙、碱性磷酸酶升高；血浆蛋白电泳球蛋白增高，以广球蛋白更明显。 （1）Kveim皮肤试验阳性（阳性率65％~90％）。 （2）PPD试验或5U结核菌素试验呈阴性或弱阳性。 （3）血沉、血管紧张素转换酶（SACE）测定升高，当结节病活动期约75％SACE增高，SACE可作为病变活动性，治疗反应和病变复发的参考指标。 影像学检查 胸部X线检查　　根据胸部X线表现为分： ①0期：无胸片异常所见； ②Ⅰ期：双侧肺门及纵隔淋巴结对称性肿大，肺门呈“马铃薯”样肿块，无肺内异常； ③ⅡA期：肺门淋巴结肿大伴有肺内弥漫性病变， ④ⅡB期：肺内弥漫性病变不伴肺门淋巴结肿大； ⑤Ⅲ期：肺纤维化，呈网状、蜂窝状改变。若胸部薄层CT检查更易辨认肺内和纵隔内病变。 其他检查 1.活组织检查　　 取材于皮下结节，肿大淋巴结，前斜角肌脂肪垫淋巴结，肝穿活检，经支气管镜支气管活检（TBB）和肺活检（TBLB）病理检查为非干酪坏死性肉芽肿改变。 2.纤维支气管镜检查　　 除上述观察、取活检外，行支气管肺泡灌洗（BAL），灌洗液（BALF）检查以T-淋巴细胞为主，28％可作为结节病活动性判定指标。 3．67镓（67Ga）核素扫描　　 结节病活动期，肺组织内巨噬细胞可摄取95％以上的67Ga，其浓聚可以判定结节病活动性。 诊断标准 主要根据临床、X线及组织活检作诊断，其他检查为重要的参考指标，进行综合诊断，动态分析，排除其他良、恶性病变甚为重要。 鉴别诊断 本病的诊断较难，即使病理检查也有许多不典型而难以肯定，常报为“考虑结节病待除外结核”，“符合结节病”，因此临床上常需与肺门、纵隔淋巴结结核、淋巴瘤、中心型肺癌、肺癌淋巴结转移、其他原因引起的弥漫性肺纤维化等相鉴别。 治疗概述 1．结节病具有自愈倾响，故无症状的Ⅰ期结节病可随访观察，60％能自愈。 2．肾上腺皮质激素治疗 （1）治疗适应证： ①经随访的Ⅰ期结节病有进展和Ⅱ期或Ⅲ期活动性病变； ②有眼部活动性病变； ③神经、心肌、肾脏、肝脾受累； ④皮肤尤其颜面部皮损明显者； ⑤持续高钙血症或高尿钙者。 （2）治疗方法：泼尼松40mg/d，口服2个月，减至30mg/d，口服2个月，以后每个月减少2.5mg直至用2.5mg/d维持3个月停用。治疗期间观察激素的不良反应，检查SACE判定活动性和胸部X线观察病变吸收，判定疗效和调节用药剂量及疗程。 3．其他治疗　　可加用氯喹250mg/d口服，加强疗效，减少激素用量。也可单独应用。或用甲氨蝶呤10mg/周，口服治疗。