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肺动脉口狭窄相关知识 概述 单纯肺动脉口狭窄（isolated　pulmonic　stenosis）系指独立存在的肺动脉出口处狭窄，有3种类型：①瓣膜型：占75％，三叶瓣膜粘连融合成一圆锥形，顶端中心留一小孔（直径2~4　mm），个别为偏心性，肺动脉壁薄而扩张，称为狭窄后扩张；②漏斗部型：占15％右室流出道增厚或形成隔膜，个别病人的漏斗部或其一部分与右室隔开，形成“第三心室”，多无狭窄后的肺动脉扩张；③肺动脉型：肺总动脉的部分或全部狭窄，可有狭窄段前后扩张。肺动脉口狭窄致长期右收缩期负荷过重，引起右心室肥厚及劳损，最终导致右心衰竭。 诊断要点 临床表现 症状　　 轻度狭窄可无症状，也不影响发育，重度狭窄可有发育差，体格瘦小，劳累后呼吸困难、气急，心悸、胸痛，头晕或晕厥；晚期可发生右心衰竭。伴右向左分流时可有发绀及杵状指。 体征 （1）心前区隆起，抬举样心尖搏动。瓣膜型在胸骨左缘第2肋间有粗糙的收缩期喷射型杂音伴震颤，可有肺动脉收缩喷射音（收缩早期喀喇音），此音仅见于瓣膜型轻至中度狭窄病人；肺动脉瓣区第二心音减弱并分裂。 （2）漏斗部型收缩期杂音多在胸骨左缘第3~4肋间最响。 （3）肺动脉型狭窄者收缩期杂音多在腋部和背部最响。 （4）常有右室增大体征。 影像学检查 1．X线检查肺血少，肺野异常清晰，右心室增大。瓣膜型者肺动脉段瘤样扩张（狭窄后扩张）而且搏动明显，但肺门血管搏动弱。漏斗部型狭窄肺动脉段不突出。肺动脉型可见狭窄段前后的肺动脉扩张。 2．超声心动图　　右室右房扩大，右室壁增厚，室间隔与左室后壁呈同向运动。可显示肺动脉狭窄部位。 其他检查 1．心电图检查　　多为心电轴右偏，不完全性右束支传导阻滞、右心室肥厚或右心室肥厚伴劳损。 2．右心导管及造影　　右室压力高，肺动脉压力正常或降低，二者压力阶差可反映狭窄程度。一般认为5.33　kPa（40　mmHg）为轻度狭窄；5.33~13.3　kPa（40~100　mmHg）为中度狭窄；13.3　kPa（100　mmHg）为重度狭窄。将心导管由肺动脉撤至右室并连续记录对判断狭窄类型有帮助。右心室造影，瓣膜型者在心室收缩期瓣叶狭窄呈天幕状突起，瓣口呈鱼口状；漏斗部型示右室流出道狭长或显示有隔膜；肺动脉型可见肺动脉呈局部性狭窄。 并发症 易合并肺栓塞或肺结核。 治疗概述 手术治疗 对于症状明显及右室和肺动脉间收缩压阶差5.33kPa（40　mmHg）者，宜施行手术切开瓣膜或切除漏斗部肥厚心肌，肺动脉型者切除狭窄部分再吻合或做旁路移植术。也可用球囊扩张导管扩张肺动脉。 预后 本病预后与狭窄程度有关，轻型预后一般较好，重者可发生右心衰竭死亡。