儿科疾病的营养治疗课件.pptVIP

苯丙氨酸 血液及脑脊液中浓度达正常的20倍 大脑白质、神经胶质发生广泛病变 尿苯丙酮酸大量排出达0.5～2g/24h 与10%三氯化铁相遇,呈深绿色,此法常作为诊断试验 临床表现 智能低下 癫痫发作 脑性瘫痪 尿臭 皮肤 头发色素变浅 肝脏 常染色体隐性遗传性疾病 苯丙氨酸羟化酶 缺乏 苯丙氨酸 酪氨酸 不能转变 脑脊液 苯丙氨酸 苯丙酮酸 苯环化合物 渗 入 苯丙酮尿症 * PPT学习交流 一、营养因素 苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一 7个月婴儿生理需要量较多，之后降低 血苯乙酸、邻羟苯乙酸 抑制脑组织谷氨酸脱羟酶 γ－氨基丁酸的形成 血清５－羟色胺浓度 神经介质合成减少均影响神经活动 * PPT学习交流 二、营养治疗 目的 早期诊断，早期治疗，避免脑损伤、智力低下 治疗效果与年龄密切相关 出生后2～3个月内开始饮食控制 可使智力发育接近正常 4～5岁开始治疗 还常有不可避免的脑损伤 * PPT学习交流 控制苯丙氨酸摄入量 保证小儿生长发育所需要的能量及蛋白质供应 苯丙氨酸一般需要量 25mg/kg/d 各年龄组需要是： 0～2个月40～70mg/kg 3～6个月25～55mg/kg 6月～1岁25～55mg/kg 1～3岁20～40mg/kg 4～6岁10～40mg/kg 7～10岁10～40mg/kg * PPT学习交流 婴儿期食物来源 母乳 牛奶 豆奶 苯丙氨酸含量 母乳410mg/L,牛奶1590mg/L 豆类、动物性食物 约占蛋白质含量的5% 绿叶植物含4% 水果蔬菜类植物 约占蛋白含量3% 天然食品 保证能量及蛋白质 限制苯丙氨酸摄入 需经特殊治疗奶方 酌情加母奶、蔬菜、水果与土豆等 * PPT学习交流 婴儿期仍保留母乳 母乳喂养前 先给予低苯丙氨酸奶方 6个月后 添加水果、蔬菜、淀粉类 低蛋白质食物 4～5岁或10～12岁中止饮食控制 血苯丙氨酸浓度维持在30～100mg/L * PPT学习交流 国际常用PKU治疗奶方 * PPT学习交流 PKU患儿食谱举例 (18个月) * PPT学习交流 锌为人体必需的微量元素之一 多种酶的组成成分，参与各种代谢活动 锌缺乏症临床表现 食欲不振、生长发育落后、免疫功能降低 智能发育延迟、味觉减退、地图舌 反复口腔溃疡 伤口愈合延迟等 小儿锌缺乏 * PPT学习交流 一、营养因素 锌摄入不足 动物性食物不仅含锌丰富而且易于吸收 坚果类（核桃、板栗、花生等）含锌丰富 植物性食物含锌少，素食者容易缺锌 全胃肠道外营养 未加锌也可致锌缺乏 * PPT学习交流 吸收障碍 各种原因腹泻妨碍锌的吸收 谷类食物含大量植酸和粗纤维 均可与锌结合而妨碍其吸收 牛乳含锌量与母乳相似 45.9～53.5μmol/L(300～350μg/dl) 吸收率 牛乳 39% 母乳 65% 长期纯牛乳喂养 缺锌 * PPT学习交流 需要量增加 婴儿生长发育迅速阶段 组织修复过程中 营养不良恢复期状态 对锌需要量增多 未及时补充，可发生锌缺乏 * PPT学习交流 二、营养治疗 预防 坚持母乳喂养 早开奶 人初乳含锌量较高，达306μmol/L 4～6月龄 添加辅食（蛋黄、瘦肉、鱼、动物内脏等） 人工喂养 强化锌的婴儿配方奶 养成良好的饮食习惯（偏食、挑食，少吃零食） 缺锌的情况 早产儿、人工喂养、营养不良、长期腹泻、大面积烧伤、 长期静脉补液，均应适当补锌 * PPT学习交流 饮食治疗 采用母乳喂养 鼓励多进食富含锌的动物性食物 常吃瘦肉、肝、鱼、蛋类等含锌丰富的食物如牡蛎、肝、鱼、瘦肉、蛋类等 * PPT学习交流 药物营养补充 选用口服葡萄糖酸锌 剂量为锌元素0.5～1.0mg/kg/d 相当于葡萄糖酸锌3.5～7.0mg/kg/d 2～3个月为1疗程 对于不能口服或口服吸收不良者可用静脉给药 每日锌用量为： 早产儿 0.3 mg/kg 足月儿至5岁 0.1 mg/kg 5岁以上 2.5～4.0mg/d * PPT学习交流 The End * PPT学习交流 PPT学习交流 儿科疾病的营养治疗 * PPT学习交流 发 热腹 泻营 养 不 良苯 丙 酮 尿 症小 儿 锌 缺 乏 * PPT学习交流 一、营养因素 体温每升高１℃，基础代谢增加13％ 正常成人 基础能量的需要量为100%