免疫缺陷病医学免疫学课件 (2).ppt

医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第三十一张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第三十二张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第三十三张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 3. 特点 机会性感染 条件性肿瘤 神经系统疾病 第三十四张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第三十五张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第三十六张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 第一张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 3. 特点 反复、持续严重感染 伴有自身免疫病 好发肿瘤 第二张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 二、原发性免疫缺陷病（PIDD） 免疫系统先天性（多为遗传）发育缺陷所致 原发性B细胞缺陷 性联无丙种球蛋白血症（男性发病） Btk gene缺陷→B不能发育（pre-B），不能合成Ig 无生发中心、浆细胞、淋巴滤泡 第三张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 选择性IgA、IgG缺陷 gene不详 性联高IgM综合征 男性发病 CD40L gene 突变，T不表达CD40L B无法活化、转类受阻（IgM→IgG、A、E） 第四张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第五张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第六张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第七张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 2. 原发性T细胞缺陷 DiGeorge综合征 第八张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 T细胞信号转导缺陷 CD3-γ缺陷 ZAP-70缺陷 第九张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第十张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 3. 联合免疫缺陷（CID） （1）Severe combined immunodeficiency（SCID） 性联SCID（XSCID） 常染色体隐性遗传 IL-2R（α、β/γ gene）突变，T细胞发育停滞于pro-T 腺苷脱氨酶（ADA）、嘌呤核苷磷酸化酶（PNP）缺陷 →T、B发育受阻，停滞于pro-T、pro-B 第十一张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第十二张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第十三张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第十四张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 （2）MHC I、II类分子缺陷 MHC I CD8+Tc功能↓（TAP gene突变） MHC II CD4+Th功能↓（调节gene CIITA缺陷） 第十五张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 （3）毛细血管扩张性共济失调综合征 TCR gene缺陷 （4）伴湿疹血小板减少的免疫缺陷病 T、B、血小板缺陷 第十六张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 4. 补体缺陷 （1）补体成分缺陷 C3↓→致死性感染 （2） CR缺陷 CR3、CR4→白细胞粘附缺陷 第十七张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 （3）补体调节因子缺陷 C1INH↓：遗传性血管神经性水肿 （C2a过多，血管通透性↑） DAF、CD59↓：阵发性夜间血红蛋白尿 第十八张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 第十九张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 5. 吞噬细胞缺陷 白细胞 慢性肉芽肿 反复化脓性感染 第二十张，课件共五十一张，编辑于2022年5月 医学免疫学 上海第二医科大学免疫教研室 Che