房间隔缺损详解.pptVIP

第1页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 定义 在胚胎期由于房间隔的发育异常,左,右心房间残留未闭的房间孔,造成心房之间左向右分流的先天性心脏病,称为房间隔缺损。 第2页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 发病原因 心脏胚胎发育的关键时期是在妊娠的第2～8周，先天性心血管畸形也主要发生于此阶段。先天性心脏病的发生有多方面的原因，大致分为内在的和外部的两类，其中以后者多见。内在因素主要与遗传有关，特别是染色体易位和畸变，例如21-三体综合征、13-三体综合征、14-三体综合征、15-三体综合征和18-三体综合征等，常合并先天性心血管畸形;此外，先天性心脏病患者子女的心血管畸形的发生率比预计发病率明显的多。外部因素中较重要的有宫内感染，尤其是病毒感染，如风疹、腮腺炎、流行性感冒及柯萨奇病毒等;其他如妊娠期接触大剂量射线、使用某些药物、患代谢性疾病或慢性病、缺氧、母亲高龄(接近更年期)等，均有造成先天性心脏病的危险。 第3页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 病理解剖 按照缺损部位，房间隔缺损可分为： 第4页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 继发型房间隔缺损 继发型房间隔缺损(secundum ASD)最常见，约占所有房间隔缺损的62%～78.8%。 第5页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 图例 图1 第6页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 中央型 菱型缺损位于分隔左心房与右心房的真正房间隔部位，即在房间隔的中央。缺损的边缘可为第二房间隔上、下肢形成的卵圆窝缘，也称为卵圆窝型房间隔缺损。缺损大小不等，形状不一，单个或多个。大型缺损中间可有残留的条索状房间隔组织，也有呈筛孔状。 第7页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 上腔型 即静脉窦型房间隔ASD，位于房间隔的头侧，相当上腔静脉入口处，因此这种缺损没有上缘。 第8页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 下腔型 缺损位于房间隔后足侧，与下腔静脉开口相延续，后缘为右房后壁。 第9页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 混合型 缺损巨大，兼有上述两种形态特点 房缺可以单独存在，也可与其他心血管畸形并存。 第10页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 图例 图2 第11页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 病理生理 正常的左心房压(5～10mmHg)较右心房(2～4mmHg)稍高。房间隔缺损的左向右分流主要取决于左、右心室充盈阻力的不同。右心室的顺应性较左心室好，右心室充盈阻力低。因此，舒张期及收缩早期在房间隔缺损部位均有左向右分流。婴儿的右心室较厚，顺应性较差。婴儿ASD的左向右分流量不多。随年龄增长分流量逐渐增加，继而引起右心房、右心室增大，肺动脉增宽。肺动脉高压多数发生在年长儿。合并严重肺动脉高压可导致ASD的右向左分流而出现发绀。偶尔，下腔静脉瓣长导引下腔静脉血液经ASD流向左心房出现发绀。 第12页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 症状 多数房间隔缺损婴儿因无症状而被忽略，少数可有生长发育迟缓、反复上呼吸道感染甚至心衰。一般在生后6～8周可及柔和的收缩期杂音，有时可及第2心音固定分裂。多在1～2岁时得到确诊。伴有中等量左向右分流的患儿多无症状，即使有症状，也多为轻度的乏力和气促。只有大分流量的患儿才出现明显的气促和乏力，并随年龄的增长逐年加重。 第13页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 体征 体格检查可见心前区隆起，在年长儿或成人心房水平左向右分流明显时，可见心尖搏动明显。 典型的第二音固定分裂。 在左侧胸骨旁第二肋间可及柔和的收缩期杂音 。 在左侧胸骨旁下缘可及早-中期舒张期杂音。 第14页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 辅助检查 一般情况下常规检查正常，如合并肺部感染、心内膜炎则出现感染血象、血沉增快、贫血、血培养阳性等 第15页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 心电图 心电图 通常为正常窦性心律，在年长儿可有交界性心律和室上性心动过速。绝大多数的电轴右移。几乎所有的病例存在不同程度的不完全性右束枝传导阻滞的表现，并伴有右心室大。 第16页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 胸部X线 双肺血增多，右心房增大，动静脉段丰满。 第17页，共34页，2022年，5月20日，17点28分，星期三 超声心动图 右心房内径增大，主动脉增宽，房间隔部分回声脱失。 第18页，共34页，2022年，5