精神病学课件：神经-肌肉接头疾病.ppt

* 重点掌握：MG及周期性瘫痪的临床表现，诊断，治疗 * Chong * 神经-肌肉接头疾病 * 神经-肌肉接头疾病：是指一组神经-肌肉接头处传递功能障碍的疾病，其特征表现是波动性肌无力和肌肉易疲劳。 * * 重症肌无力（myasthenia gravis，缩写为MG ） * （一）重症肌无力的定义： 　　　　 MG是一种神经-肌肉接头传递障碍的获得性自身免疫性疾病，其临床特征为部分或全身骨骼肌易疲劳，呈波动性肌无力和晨轻暮重等特点。 * （二）病因及发病机制： 1、重症肌无力的病因，到目前仍不清楚。据实验研究结果提示可能与遗传及免疫有关。 * 2、重症肌无力的发病机制 　　　 MG的发病机制为机体对骨骼肌上的乙酰胆碱受体（AchR）产生自身免疫反应，其依据如下： （1）由鳗鱼提取AchR注入家兔，家兔产生实验性重症肌无力，且血清中可检出AchR的抗体。 （2）临床上80~90%的重症肌无力患者血清中可检出AchR特异性抗体。而其他肌无力中一般不易检出，因此对诊断该病有特征性意义。 （3）临床上80%以上重症肌无力患者伴有胸腺异常。其中10~15%患者合并胸腺瘤，约70%有胸腺肥大，淋巴滤泡增生。作胸腺切除，大部分病人可获得症状缓解。 （4）重症肌无力常合并其他自身免疫性疾病，如：甲亢、SLE等。 * （三）重症肌无力的病理： 1、胸腺：淋巴滤泡增生，淋巴细胞增殖，部分病人有胸腺瘤 2、肌纤维：可见灶性坏死；肌纤维间及小血管周围可见淋巴细胞浸润；慢性病变者可见肌萎缩。上述表现不明显，为非特异性表现。 3、神经-肌肉接头：此为最突出的改变。突触间隙增宽，突触后膜皱褶减少、变浅；电镜：突触后膜有免疫复合物沉积，突触后膜崩解等。 * （四）重症肌无力的临床表现： 1、发病率：女男，任何年龄组均可发病；40岁以前，女性患病率为男性的2~3倍；40岁以后则以男性居多，10岁以前占10%；胸腺瘤患者主要是50~60岁的中老年患者，男性居多。其诱因多为感染、疲劳等。 　 2、起病及首发症状：大多数患者起病隐袭；首发症状多为一侧或双侧眼外肌麻痹。10岁以下小儿眼肌受累较为常见。 *  3、主要临床特征： （1）受累肌肉的易疲劳性：指受累肌肉连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，经休息后可缓解。（2）症状的波动性：多出现晨轻暮重现象。即症状多于下午或傍晚劳累后加重，早晨和休息后减轻，呈现为较规律的晨轻暮重波动性变化。 （3）肌无力分布：受累 肌肉常明显地局限于某一组，如咽喉肌、眼肌、颈肌等。肢体无力很少单独出现，一般上肢重于下肢，近端重于远端。 * 4、危象 ＭＧ危象：指ＭＧ患者呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能，此即为ＭＧ危象，危象是重症肌无力死亡的常见原因。肺部感染或手术可诱发危象，情绪波动和系统性疾病可加重症状。 * 重症肌无力危象分三类 肌无力危象：常由抗胆碱酯酶药剂量不足或感染所引起的危象。最常见。 胆碱能危象：由抗胆碱酯酶药过量所引起的危象。 反拗危象：由于对抗胆碱酯酶药不敏感所引起的危象。 * （五）重症肌无力的临床分型： Osserman分型如下： Ⅰ型：眼肌型，病变仅限于眼外肌。 ⅡA型：轻度全身型，轻度累及全身，不伴有危象。 ⅡB型：中度全身型，骨骼肌和延髓部肌肉严重受累，但无危象。 Ⅲ型：急性重症型，症状危重，进展快，数周内累及全身肌肉，有危象，常需气管切开或呼吸机辅助呼吸，死亡率高。 Ⅳ型：迟发重症型，症状同Ⅲ 型，但症状逐渐进展，经2年以上 逐渐达高峰。 V型：肌萎缩型，肌无力伴肌萎缩。 * （六）重症肌无力的实验室检查： 1、胸部CT可见胸腺瘤，常见于40岁患者。 2、电生理检查：约90%MG患者神经重复电刺激出现衰减反应。单纤维肌电图的敏感率最高。 3、 血清AchR-Ab检测：全身型MG患者阳性率为85~90%。特异性最高。 * （七）重症肌无力的诊断 根据病变主要侵犯骨骼肌，症状波动性及晨轻暮重的特点诊断重症肌无力不难。下述检查有助于确诊： （1）疲劳试验：阳性支持诊断。 （2） 血清AchR-Ab检测：高滴度AchR-Ab支持MG诊断，约80%抗体滴度明显增高，对诊断具有特征性。 （3) 重复电刺激：动作电位波幅递减10%以上为阳性。 （4) 抗胆碱酯酶药物试验：阳性支持诊断。 a、新斯的明试验 b、滕喜龙试验 * （八）重症肌无力的鉴别诊断： 1、伴有口咽、肢体肌无力的疾病，如：进行性肌营养不良，肌萎缩侧索硬化等。 2、Lambert-Ea