2022肝病严重并发症之肝肺综合征的诊疗（全文）.pdf

2022 D刊青严重并发症之肝肺综合征的诊疗 （全文） 肝肺综合征（ hepatopulmonary syndrome , HPS ）是发生于晚期肝病 的一种危及生命的严重综合征，通常将真定义为由肺血管扩张所引起的 脉氧合障碍，可以概括为一组临床三联征，即慢性肝病或门静脉高压症 、 低氧血症及肺血管扩张。 文献报道，慢性肝病患者中 HPS 的发病率为 4%～30%，可发生于各年龄段，无性别差异。 该病发病机制复杂，起病隐 匿，症状缺乏特异性，｜｜伍床旱期诊断及治疗较困难。 近年来，再关肝肺综 合征的病因及诊治的研究取得了长足的进展，本文特此进行了简要综述。 病因及发病机制 引起 HPS 的基础疾病以各种原因的肝硬化为主，也可见于无门静脉高压 的急、 慢性病毒性肝炎。 除此之外，一些非肝硬化门静脉高压症也可发生 如 Budd-Chiari 综合征、 肉芽肿型肝炎等，而这类 HPS 在去除门 HPS ， 静脉高压因素后往往可以完全逆转。 高研究指出，HPS 的病理基础是肺血筐扩张，可表现为弥漫的大量前毛细 血管扩张或孤立的动静脉交通支，以前者多见。 肺血管扩张通常引起通气 ／血流比例失调、 肺动静脉分流和弥散障碍从而导致低氧血症，是 HPS 的 主要发病机制。 然而导致 HPS 肺血管扩张的机制相当复杂，至今仍无定 论，目前认为可能与肺血管内巨噬细胞聚集和l幢激素升高导致的血管洁性 一 一 因子增多 、 洁性增强高关，真中 氧化氮和 氧化碳的作用是研究的热点。 临床诊断 01症状和体征 除基础肝病的症状外，呼吸困难是最常见的表现。HPS的典型症状是气促， 在坐起后加重，取平卧位可减轻，血气分析结果提示为直立位低氧血症。 这是因 由平卧位转为直立位会引起心排血量下降，并且重力作用使肺下 野灌注增多从而加剧血管扩张所致。 此外还高胸闷 、 发细、 f午状指，但多 无明显胸部体征。 长期以来，蜘蛛痞被认为是肺内分流的标志，与肺内分 流的存在显著相关，但也奋学者持否定态度。 02.实验室检查 ( 1 ）血气分析：对于 HPS的诊断与分级是必需的， 由于肺泡－动脉血氧 分压差 （ PA-a02 ）的变化较Pa02更敏感 ，已经成 HPS的主要诊断依 据。 在静息状态下呼吸室内空气时，PA-a02等于或超过 15 mmHg即 异常 ；64岁以上的老年人放宽至等于或者超过20 mmHg。 直立位低氧血 症是 HPS的特征性表现 ，定义为有平卧位转为直立位后Pa02下降达5% 以上或超过4mmHg。 2 ( ）脉搏血氧饱和度 ：南研究表明 ，脉搏血氧饱和度仪在肝硬化患者的 检查中 ，因真简单、 无创，可应用于临床表现明显的 HPS患者的筛查。 随后有研究学者发现，脉搏血氧饱和度过高估计了98% HPS患者的真实 血氧水平 ，仅适用于轻至中度HPS患者肝移植的术前随访。筛查时若Sa02 等于或小于0.97时应行血气分析以发现高无低氧血症。 ( 3 ）肺功能：肺一氧化碳弥散量 （d using capacity of the lung for carbon monoxide , DLCO ）减退在肝硬化患者中高达54% ，且明显多见 于并发 HPS的患者。 高文献研究发现，在40例伴高 DLCO减退等待肝 移植的肝硬化患者中 仅8例符合HPS，而且肝移植术后DLCO减退仍持 续存在的现象已逐渐引起重视，但真机制未明，因此不建议将DL CO作为 HPS的诊断标准。 ( 4）胸部CT：普通胸部CT 只适用于排除真他慢性肺疾病。 文献报道 ， 表现以血管增多、 I曾粗和扭曲为主要特点，结合窑积测量可 HPS胸部C