血栓性血小板减少性紫癜 (4).pptVIP

TTP治疗 罕见，目前尚未形成统一； 依据：2012年中国TTP专家共识 2013年英国血液学杂志—血栓性微血管病诊治指南 第29页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 治疗原则 凶险、病死率高---早诊断、早治疗 1.根据其病理基础，首选血浆置换，去除ADAMTS13抗体，清除大分子vWF，危急时输新鲜冰冻血浆及药物治疗。 2.谨慎输注血小板，仅在出现危及生命的严重出血时才考虑使用。 第30页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 具体治疗 血浆置换 免疫抑制治疗 人免疫球蛋白 脾切除 对症支持治疗 第31页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 血浆置换 血浆置换前，病死率90％； 血浆置换后，死亡率降至15-30％； 首选治疗方法； 注意液体量平衡； 肾功能衰竭者，可联合血液透析治疗。 第32页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 血浆置换 推荐血浆置换量：全部血容量的倍，应用新鲜冰冻血浆，约2000ml/次（40-60ml/kg），每日1-2次。直至症状缓解，PLT及LDH恢复正常—逐渐延长置换间隔（逐渐停止）； 暂无条件行血浆置换，可输新鲜冰冻血浆（20-40ml/kg*d）； 治疗有效者，血小板计数升高、神经系统症状改善，LDH水平降低； 继发性TTP血浆置换常无效，治疗原发病为主。 第33页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 具体治疗 血浆置换 免疫抑制治疗 人免疫球蛋白 脾切除 对症支持治疗 第34页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 免疫抑制剂治疗 糖皮质激素 甲泼尼龙200mg/天静脉输注3-5天，后过渡为泼尼松 1mg/kg*d，病情缓解后逐渐减量至停用。 长春新碱 减少自身抗体产生—伴抑制物的特发性TTP。 第35页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 免疫抑制治疗：抗CD20单抗 利妥昔单抗（美罗华） 推荐剂量：每周375mg/m2，连续应用四周； 主要针对复发难治TTP，清除体内ADAMTS13抑制物/自身抗体， 减少复发。 第36页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 具体治疗 血浆置换 免疫抑制治疗 人免疫球蛋白 脾切除 对症支持治疗 第37页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 静脉用人免疫球蛋白 提取于健康人血浆； 适于血浆置换无效或多次复发者； 400mg/kg*d，连用五天； 第38页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 具体治疗 血浆置换 免疫抑制治疗 人免疫球蛋白 脾切除 对症支持治疗 第39页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 脾切除 脾是人体重要的免疫器官； 是自身抗体产生的场所； 复发/难治病例可考虑切除脾脏； 一个回顾性分析中，33例难治/复发性TTP进行了脾脏切除，其10年无复发生存率为70％。 第40页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 具体治疗 血浆置换 免疫抑制治疗 人免疫球蛋白 脾切除 对症支持治疗 第41页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 对症治疗 贫血---输红细胞，根据需要（尤其心脏受损）； 抗血小板---阿司匹林75mg/d po （PLT＞50*109/L）； 补充叶酸---5mg/d po； 预防血栓---低分子肝素 （PLT＞50*109/L）； 除非危及生命的出血，否则不予输血小板； 第42页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 预后 血浆置换以前，病死率90％；即使实行血浆置换，报道的死亡率仍15-30％。 复发：完全缓解30d后再发生TTP临床表现。约30％，多于1年内发生，随着时间的推移，复发率降低。复发性TTP死亡率明显低于初发者。 妊娠是否会引起病情复发，是值得关注的问题。临床研究证实，大部分妊娠是安全的。 第43页，共49页，2022年，5月20日，5点2分，星期六 我院首例TTP 王某某，男，39岁 入院 主诉：乏力、头晕、黄疸、皮肤瘀斑12天 辅助检查：Hb 74g/L PLT 7*109/L Rct 升高 外周血见有核红细胞 胆红素升高，以结合胆红素为主 Coombs试验（-） 主治查房诊断：1.溶血性贫血 2.血小板减少性紫癜 治疗计划：泼尼松 15mg Tid po