蛋白质的降解和氨基酸的分解代谢 (2).pptVIP

（3）尿素的形成——尿素循环（鸟氨酸循环） 部位——肝脏细胞 氨基酸 （外来的或自身的） α-酮戊二酸 （转氨作用） 谷氨酸 谷氨酸 α酮戊二酸 NH4+ CO2 2ADP+Pi+H+ 2ATP Pi 鸟氨酸 瓜氨酸 氨甲酰磷酸 Pi 瓜氨酸 转氨基—氨 精氨琥珀酸 ATP AMP+PPi 延胡索酸 鸟氨酸 精氨酸 H2O 尿素 消耗4ATP能量 第59页，共87页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 （三） 尿素循环的详细步骤 1. 氨基甲酰磷酸的合成（线粒体） 2. 瓜氨酸的合成（线粒体） 3. 精氨琥珀酸的合成（细胞质） 4. 精氨酸的合成（细胞质） 5. 精氨酸水解生成尿素（细胞质） 第60页，共87页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 Urea Biosynthesis -1 氨基甲酰磷酸 (Carbamoyl phosphate) CPS-Ⅰ AGA （1）氨基甲酰磷酸的合成：氨甲酰磷酸合成酶Ⅰ (carbamoyl phophate synthetaseⅠ,CPS-Ⅰ) (N-acetyl glutamatic acid,AGA) 第61页，共87页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 （一）脱氨基作用 脱氨酶 NH3 ？ O O α酮酸 定义：氨基酸失去氨基的作用叫脱氨基作用。 脱氨基作用是氨基酸分解代谢最主要的反应。 氨基酸脱氨基的主要方式： 转氨基（氨基转移）作用 　　　　　 氧化脱氨基作用 　　　　　　　　　　 联合脱氨基作用 第27页，共87页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 1.转氨基作用 特点：a. 可逆，受平衡影响 b. 氨基大多转给了α-酮戊二酸（产物谷氨酸） 转氨酶 α-氨基酸 α-酮酸 α-氨基酸 α-酮酸 逆过程 交换 三羧酸循环 丙酮酸 α酮戊二酸 提问：为什么多转给α-酮戊二酸？ 答案：来源有保证，谷氨酸可由氧化脱氨迅速降解产生α-酮戊二酸。 指α-AA和酮酸之间氨基的转移作用， α-AA的α-氨基借助转氨酶的催化作用转移到酮酸的酮基上，结果原来的AA生成相应的酮酸，而原来的酮酸则形成相应的氨基酸。 第28页，共87页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 转氨基作用举例 谷氨酸 + 丙酮酸 α-酮戊二酸 + 丙氨酸 天冬氨酸 + α-酮戊二酸 草酰乙酸 +谷氨酸 CH2 - COO- CH+NH3 COO- - - CH2 - COO- CH2 - C=O COO- - - CH2 - COO- C=O COO- - - CH2 - COO- CH2 - CH+NH3 COO- - - + + 第29页，共87页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 转氨基作用的机制： 转氨酶的辅酶：迄今发现的转氨酶都以磷酸吡哆醛（PLP）为辅基，它与酶蛋白以牢固的共价键形式结合。 第30页，共87页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 转氨酶(transaminase)/氨基转移酶(aminotransferase) 催化氨基转移的酶，广泛存在于各组织，以心肝脑肾含量较高。 重要的转氨酶有： 1） 2） 谷丙转氨酶（glutamic pyruvic transaminase, GPT） 〔或丙氨酶氨基转移酶（alanine aminotransferase, ALT）〕 谷草转氨酶（glutamic oxaloacetic transaminase, GOT）〔或 天冬氨酸氨基转移酶（aspartate aminotransferase, AST）〕 第31页，共87页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 第32页，共87页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 哺乳动物细胞中氨基的集合作用是在细胞质中。起催化作用的酶是细胞质中的天冬氨酸转氨酶，该酶催化的转氨产物是谷氨酸。 谷氨酸进入线粒体，谷氨酸或直接脱氨，或在天冬氨酸转氨酶作用下将α-氨基转移给草酰乙酸又形成天冬氨酸。 在线粒体内，天冬氨酸是尿素形成时氨基的直接供给者，又可形成腺苷酸代琥珀酸。 第33页，共87页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 第34页，共87页，2022年，5月20日，7点52分，星期六 提示：肝细胞中转氨酶活力比其他组织高出许多，是血液的100倍 抽血化验若转氨酶比正常水平偏高则有可能肝组织受损破裂，肝细胞的转氨