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一、CP （一）症状 代谢亢进症状（非特异性），部分左上腹坠胀感。 （二）体征 脾大，胸骨中下段压痛，CP一般持续1~4年。 贵阳医学院内科教研室血液科 第六十二页，共一百二十五页。 二、AP： 常有发热、虚弱、体重进行性下降、骨痛，并逐渐出现贫血和出血。脾持续性或进行性肿大。对原有治疗有效药物变无效。AP维持数月~数年。 贵阳医学院内科教研室血液科 第六十三页，共一百二十五页。 三、BP/BC： 为CML终未期，临床表现同AL。多为急粒变，少数急淋变或急单变，一旦急变预后极差往往数月内死亡。 急变机制尚不明。 贵阳医学院内科教研室血液科 第六十四页，共一百二十五页。 实验室检查 一、CP （一）血象： WBC↑，一般20×109/L，晚期增高明显，分类中性粒细胞显著增多，可见各阶段粒细胞，其中中性中幼、晚幼和杆状粒细胞居多，原粒10%，Eos、Bas增多。 贵阳医学院内科教研室血液科 第六十五页，共一百二十五页。 Hb早期正常，晚期下降，BPC早期正常或增多，晚期下降。 贵阳医学院内科教研室血液科 第六十六页，共一百二十五页。 （二）NAP： 活性下降或阴性。 （三）髓象： 增生II或I，以粒系为主，粒/红↑，中性中幼、晚幼及杆状明显增多，原始粒10%。Bas、Eos增多。红系相对减少；巨核细胞正常或增多，晚期减少。 贵阳医学院内科教研室血液科 第六十七页，共一百二十五页。 （四）细胞遗传学及分子生物学改变： 90%以上出现ph染色体，即t(9;22)(q34;q11)。形成BCR-ABL融合基因，其编码蛋白主要为P210，具酪氨酸激酶活性致粒细胞不断增殖并抑制凋亡，导致CML发生。 贵阳医学院内科教研室血液科 第六十八页，共一百二十五页。 （五）血液生化 贵阳医学院内科教研室血液科 第六十九页，共一百二十五页。 二、AP： ①血或骨髓中原粒≥10%； ②外周血嗜硷粒细胞20%； ③不明原因血小板进行性减少或增加； 贵阳医学院内科教研室血液科 第七十页，共一百二十五页。 ④除ph染色体外又出现其他染色体异常，如+8、双ph染色体等。 ⑤CFu-GM培养，集簇↑，集落↓； ⑥骨髓活检显示胶原纤维显著增生。 贵阳医学院内科教研室血液科 第七十一页，共一百二十五页。 三、BC/BP： ①骨髓中原粒或原淋+幼淋或原单+幼单20%； ②外周血中原粒+早幼粒30%； ③骨髓中原粒+早幼粒50%; ④出现髓外原粒细胞浸润。 贵阳医学院内科教研室血液科 第七十二页，共一百二十五页。 诊断与鉴别诊断 一、诊断： 不明原因的持续性WBC增高，根据典型血象、髓象改变，脾大、ph染色体阳性可诊断。 临床符合，而ph(-)者，应进一步作BCR-ABL融合基因检测。 贵阳医学院内科教研室血液科 第七十三页，共一百二十五页。 二、鉴别诊断： ph(+)见于2%的AML、5%儿童ALL及25%的成人ALL。 （一）其它原因引起的脾大 （二）类白血病反应 贵阳医学院内科教研室血液科 第七十四页，共一百二十五页。 三、MF 贵阳医学院内科教研室血液科 第七十五页，共一百二十五页。 治疗 原则： 鉴于BC时难治，应着重于CP的治疗，在现存条件下力争分子水平的缓解和治愈。 贵阳医学院内科教研室血液科 第七十六页，共一百二十五页。 一、白细胞瘀滞症的紧急处理： 1、白细胞单采 2、并用Hu： 为防止白血病细胞溶解后造成的心、肾并发症，同时应水化和硷化。 贵阳医学院内科教研室血液科 第七十七页，共一百二十五页。 二、化疗： 化疗可使大部分CML患者血象及异常体征得到控制，但不能改善中位生存期。应水化及硷化，加用别嘌呤醇防止尿酸性肾病。 贵阳医学院内科教研室血液科 第七十八页，共一百二十五页。 （一）Hu 首选，抑制DNA合成，有起效快，持续时间短特点。用药后2-3dWBC迅速↓，停药后又很快↑。用量：3.0g/d，分3次，WBC减至20×109/L左右时量减半，降至10×109/L时，改为小剂量（0.5-1.0g/d)维持。根据WBC调节药量。不良反应： 贵阳医学院内科教研室血液科 第七十九页，共一百二十五页。 （二）白消安： 烷化剂，作用于早期祖细胞故起效慢，用药后2~3w后WBC才减少，停药后WBC减少可持续2~4W，故应掌握好剂量。用法：4~6mg