妊娠合并系统性红斑狼疮危重病讨论PPT课件.pptVIP

临床表现： 6.神经系统受累 可有抽搐、精神异常、器质性脑综合征包括器质性遗忘/认知功能不良，痴呆和意识改变，其他可有无菌性脑膜炎，脑血管意外，横贯性脊髓炎和狼疮样硬化，以及外周神经病变。 7.血液系统 受累可有贫血、白细胞计数减少、血小板减少、淋巴结肿大和脾大。 8.消化系统 受累可有纳差、恶心、呕吐、腹泻、腹水、肝大、肝功异常及胰腺炎。少见的有肠系膜血管炎，布加综合征（Budd-Chiari综合征）和蛋白丢失性肠病。 9.其他 可以合并甲状腺功能亢进或低下、干燥综合征等疾病。  * 检查： 1.一般检查 由于SLE患者常可存在多系统受累，如血液系统异常和肾脏损伤等，血常规检查可有贫血、白细胞计数减少、血小板降低；肾脏受累时，尿液分析可显示蛋白尿、血尿、细胞和颗粒管型；红细胞沉降率（血沉）在SLE活动期增快，而缓解期可降至正常。 2.免疫学检查 50%的患者伴有低蛋白血症，30%的SLE患者伴有高球蛋白血症，尤其是γ球蛋白升高，血清IgG水平在疾病活动时升高。疾病处于活动期时，补体水平常减低，原因是免疫复合物的形成消耗补体和肝脏合成补体能力的下降，单个补体成分C3、C4和总补体活性（CH50）在疾病活动期均可降低。 3.生物化学检查 SLE患者肝功能检查多为轻中度异常，较多是在病程活动时出现，伴有丙氨酸转氨酶（ALT）和天门冬氨酸转氨酶（AST）等升高。血清白蛋白异常多提示肾脏功能失代偿。在肾脏功能检查中尿液微量白蛋白定量检测，有助于判断和监测肾脏损害程度及预后。发生狼疮性肾炎时，血清尿素氮（Bun）及血清肌酐（Cr）有助于判断临床分期和观察治疗效果。 SLE患者存在心血管疾病的高风险性，近年来逐渐引起高度重视。部分SLE患者存在严重血脂代谢紊乱，炎性指标升高，同时具有高同型半胱氨酸（Hcy）血症。血清脂质水平、超敏C反应蛋白（hs-CRP）和同型半胱氨酸血症被认为是结缔组织病（CTD）相关动脉粥样硬化性心血管疾病（ASCVD）有效的预测指标，定期检测，可降低降低心血管事件的危险性。 * 检查 4.自身抗体检测 目前临床开展的SLE相关自身抗体常规检测项目主要有抗核抗体（ANA）、抗双链脱氧核糖核酸（抗dsDNA抗体）抗体、抗可溶性抗原抗体（抗ENA抗体）（包括抗Sm、抗U1RNP、抗SSA/Ro、抗SSB/La、抗rRNP、抗Scl-70和抗Jo-1等）、抗核小体抗体和抗磷脂抗体等。对于临床疑诊SLE的患者应行免疫学自身抗体检测。ACR修订的SLE分类标准中，免疫学异常和自身抗体阳性包括：抗Sm抗体、抗dsDNA抗体、抗磷脂抗体和ANA阳性。 5.组织病理学检查 皮肤活检和肾活检对于诊断SLE也有很大的帮助，皮肤狼疮带试验阳性和“满堂亮”的肾小球表现均有较高的特异性。  * SLE诊断 美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准 1 蝶形红斑、2 盘状红斑、3 光过敏、4 口腔溃疡、5 关节炎、6 浆膜炎、7 肾脏病变、8 神经病变、9 血液学疾病、10 免疫学异常、11 抗核抗体异常 符合其中四项及以上者，可诊断为SLE。 其敏感性和特异性均大于90%。 * SLE治疗： 治疗原则：纠正免疫功能失调，抑制炎症反应，保护脏器功能及治疗各种并发症，促进临床缓解。 1一般诊疗：活动期休息，稳定期适量活动。减少暴露部位，避免日晒。 2轻型SLE药物治疗：非甾体类抗炎药，抗疟药，小剂量激素 3重型SLE药物治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂，血浆置换疗法等 4狼疮危象治疗：可采用大量甲泼尼龙冲击治疗和静脉注射大剂量免疫球蛋白 * 妊娠与SLE SLE患者的生育能力与常人无区别，故SLE患者妊娠是产科医师会遇到的问题。这部分患者的诊治关系到母婴的健康和安全，是临床诊治中很具挑战性的一个部分。SLE和妊娠可以相互产生不良影响：妊娠可能会导致SLE复发，SLE可对妊娠和(或)胎儿造成不良后果。 * 妊娠与SLE 正常妊娠的表现有时会和SLE活动相混淆，因此了解妊娠带来的变化是很重要的。 与SLE活动相似的妊娠表现 项目 妊娠表现 一般情况 疲乏：可很严重，并贯穿于整个孕期 皮肤 因雌激素增多导致掌部出现红斑和面部潮红：面颊和前额可出现光敏感性色素沉着斑，即黄褐斑 头发 孕期头发致密粗壮，产后雌激素水平减低，几周到几个月内会出现脱发 关节痛 由于生理性韧带松弛，腰椎前凸，导致关节痛、背痛：偶有膝关节积水 呼吸 妊娠早期由于黄体酮作用，呼吸加速，晚期由于子宫增大导致呼吸困难 中枢神经 头痛可以是正常妊娠或妊娠伴高血压的表现：子痫可导致癫痫发作：脑血管意外可由先兆子痫或抗磷脂抗体综合征引起 * 妊娠对SLE的影响 有研究表明妊娠促使SLE复发，其危险因素包括妊娠前6个月SLE活动指数高，妊娠前多次复发、血清白蛋白低、抗DsDNA抗体滴