溶血性贫血PPT课件.pptVIP

溶 血 的 原 因 （1）化学、物理因素的接触史或明确的感染史； （2）直接抗人球蛋白试验（Coombs test）阳性→ 免疫性溶血性贫血； （3）Coomb test阴性，血片中大量球形细胞， 作红细胞渗透脆性试; （4）周围血片特殊红细胞畸形； （5）无红细胞畸形，Coombs test阴性， 作血红蛋白电泳——血红蛋白病； 高铁血红蛋白还原试验——G6PD缺乏症； （6）有血红蛋白尿，作酸溶血试验(Ham test)阳性→ 阵发性睡眠性血红蛋白尿 PNH。 鉴 别 诊 断 1.贫血伴网织RBC↑： 失血性、缺铁性、巨幼细胞贫血的恢复早期 2.贫血伴非胆红素尿性黄疸： 原位溶血 3.幼粒、幼红细胞性贫血，成熟RBC畸形，轻度网织RBC↑： 骨髓转移瘤 4.有非胆红素尿性黄疸无贫血： 家族性非溶血性黄疸（ Gilbert综合征）， 新生儿高胆红素血症等， 胆红素结合障碍（Crigler-Najjar 综合症）， 药物诱发性高胆红素血症。 治 疗 去除病因：感染、药物等 药物治疗：糖皮质激素，免疫抑制剂 输血：慎重。RBC悬液，洗涤RBC 脾切除术：遗传球、激素治疗无效的自免溶贫 其他：防治肾衰竭，补充造血物质，铁螯合剂等 自身免疫性溶血性贫血 （autoimmune hemolytic anemia AIHA） 免疫功能调节紊乱 自身抗体（温、冷） RBC 溶血性贫血 冷抗体型自身免疫性溶血性贫血 1、冷凝集素综合征（CAS）： 31 ℃ IgM+抗原 RBC凝集（4℃明显） 31 ℃ 冷凝集素试验阳性：患者血清或血浆+RBC（同型或O型） 2、阵发性冷性血红蛋白尿症： D-L抗体（IgG型冷温双相温度的冷溶血素） 20℃以下时抗体与RBC结合（0~4 ℃），并结合补体， 回升至37℃时补体按序最终激活，产生血管内溶血。 D-L冷溶血试验阳性：患者血清+豚鼠血清+RBC 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 特发性—原因不明。 继发性—55% 。 淋巴、浆细胞肿瘤 结缔组织病 感染性疾病 免疫缺陷性疾病 溃疡性结肠炎 卵巢皮样囊肿 自身抗体 自身抗体 温抗体型自身免疫性溶血性贫血 抗体：主要为IgG ，37℃最活跃， 少数IgM。 特异单价抗血清鉴定： 抗Ig和抗C3阳性占67% 抗IgG阳性占20% 抗C3阳性占13% 致敏红细胞附着在巨噬细胞上的机理 慢性：贫血、黄疸、肝大、脾大。 急性型：小儿多见，起病急骤，寒战，高热 腰背痛，呕吐，腹泻， 休克，神经系统表现。 Evans syndrome:AIHA伴血小板减少。 自身免疫性溶血性贫血临床表现 Coombs test： 直接抗人球蛋白试验（DAT）： 测定吸附在红细胞膜上不完全抗体和（或）补体的敏感方法。 为诊断AIHA的重要指标 自身免疫性溶血性贫血实验室检查 直接抗人球蛋白试验反应示意图 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 .专业医学讨论. .护理诊疗 溶 血 性 贫 血hemoly