运动障碍性疾病之小舞蹈病的诊疗.pptVIP

运动障碍性疾病 第三节 小舞蹈病 Chorea Minor 小舞蹈病又称Sydenham舞蹈病、风湿性舞蹈病,是风湿热在神经系统的常见表现，本病多见于儿童和青少年 舞蹈样动作 肌张力降低 肌力减退 精神症状 临床特征 第三节 小舞蹈病 概 述 在1780年Slott即已提出本病与风湿病有关，现已证实本病是由A组β溶血性链球菌感染引起的自身免疫反应所致 机体针对链球菌感染的免疫应答反应中产生的抗体，与某种未知基底节神经元抗原存在交叉反应，引起免疫炎性反应而致病 病因及发病机制 第三节 小舞蹈病 血液 抗体 尾状核、丘脑底核及其 他部位神经元 抗原 血清中的抗神经元抗体滴度随着舞蹈症的好转而降低，随着病情加重而升高 CSF 抗体 抗原 病因及发病机制 第三节 小舞蹈病 黑质 纹状体 丘脑底核 小脑齿状核 大脑皮质 充血、水肿、炎性细胞浸润及神 经细胞弥漫性变性 出现散在动脉炎、点状出血 脑组织可呈现栓塞性小梗死，软 脑膜轻度炎性改变，血管周围有 少量淋巴细胞浸润 病 理 第三节 小舞蹈病 多见于5-15岁，男女之比约为1:3 无季节、种族差异 病前常有上呼吸道炎、咽喉炎等A组β溶血性链球菌感染史 大多数为亚急性起病