神经系统疾病中的血浆置换疗效.pptVIP

实施PE的间隔天数和次数因病而异。 急症病例如肌无力危象、GBS、急性播散性脑脊髓炎等，每间隔1d可置换血浆1次。 CIDP、LEMS和部分MS每隔3d可置换1次。 实施办法 一般情况下，置换血浆4O－50 ml．kg-1.次-1，每个过程可置换－，约占患者血浆总量的50％。 因为IgG 40％在血管内，60％在细胞外间隙，若置换血浆40ml. kg-1.次-1，可去除IgG总量的20％，又因IgG的生物半衰期（除IgG3亚型外）为21d，故PE治疗由IgG介导的疾病时（如上述MG和部分GBS等），总共3-4次即可。 IgM的半衰期为5d，且80％－90％存在于血管内，l次PE即可去除总量的一半，所以，用PE治疗IgM所介导的周围神经病，其疗效较好。 细胞因子的半衰期多为数小时，PE对其清除的作用比较短暂，这或许是PE治疗MS疗效不佳的原因。 The Diagnostic Principles of the Neurological Diseases 神经系统疾病诊断 ①全面占有 临床资料 采集详尽病史, 细致神经系统检查 \必要辅助检查 神经疾病诊断可概括为3个步骤 ②定位诊断 用神经解剖学 &生理学知识, 分析临床&相关资料, 确定病变部位 ③定性诊断 (病因诊断) 根据起病方式 \病程\个人史 \家族史&临床资料, 分析筛选可能病因, 确定病变性质 神经系统疾病: 定位&定性诊断 一、定位诊断 Topical Diagnosis 一、定位诊断(Topical diagnosis) 是根据病人的症状\体征等临床资料提供的线索, 确定神经系统疾病损害部位 由于不同部位神经系统病变有各自的临床表现 特点, 而神经解剖学\生理学&病理学知识等是 定位诊断的基础 中枢性(脑\脊髓) 周围性(周围神经) 肌肉 系统性疾病并发症 神经系统疾病定位诊断准则 1. 确定神经系统病损水平 ①局灶性, 例如: 脑梗死 脑肿瘤 横贯性脊髓炎 桡神经麻痹 面神经麻痹 2. 确定病变空间分布 局灶性\多灶性\弥漫性\系统性 神经系统疾病定位诊断准则 ②多灶性 病变分布于神经系统2个或以上部位, 病变通常不对称, 例如: 视神经脊髓炎 麻风多数周围神经受累 多发性脑梗死 神经系统疾病定位诊断准则 2. 确定病变空间分布 局灶性\多灶性\弥漫性\系统性 ③弥漫性 侵犯两侧对称结构(脑\周围神经或肌肉) 代谢性&中毒性脑病 Guillain-Barré综合征 神经系统疾病定位诊断准则 2. 确定病变空间分布 局灶性\多灶性\弥漫性\系统性 ④系统性 病变选择性损害某些功能系统或传导束 如运动神经元病\亚急性联合变性 神经系统疾病定位诊断准则 2. 确定病变空间分布 局灶性\多灶性\弥漫性\系统性 3. 定位诊断通常要遵循一元论原则 尽量用一个局限性病灶 解释患者全部临床表现 如果不合理或无法解释 再考虑多灶性或弥散性病变可能 神经系统疾病定位诊断准则 4. 首发症状常有定位价值 可提示病变主要部位 有时可指示病变性质 例如, 一高血压病人 突发后枕部剧烈头痛\眩晕&呕吐, 并有一侧肢体共济失调, 但无肢体瘫痪 小脑出血可能性大 神经系统疾病定位诊断准则 定位诊断应注意的问题 例如, 结核性脑膜炎引起显著ICP↑时出现一或两侧外展神经麻痹, 通常是ICP↑引起假性定位体征,不具有定位意义 1. 并非所有定位体征均指示存在相应的病灶 定位诊断应注意的问题 例如, 临床发现病人感觉障碍平面在胸髓水平, MRI却显示颈髓外占位性病变 是由于病变尚未压迫到颈髓的上行感觉纤维, 使感觉障碍平面未上升到病灶水平 2. 有些神经系统疾病发病之初或 进展中出现的某些体征, 往往 不代表真正病灶水平灶 定位诊断应注意的问题 例如, 一患者70岁, 患严重白化症, 入院当日清晨起床时发现右侧肢体活动不灵&说话困难, CT证实为左侧脑室旁脑梗死 临床检查: 两眼内斜视, 双眼球均外展不全, 伴明显水平性眼震, 但病人完全无眩晕\复视等主诉 由于病人患白化症提示医生追问, 得知眼位&眼球震颤均为生来就有的 3. 应注意患者可能存在某些先天性异常 定位诊断应注意的问题 可见, 辅助检查对神经系统疾病诊断是完全必要的, 有些检查对特定疾病诊断具有特殊价值, 如EMG发现胸锁乳突肌失神经电位, 可支持运动神经元病的诊断, 并可与颈椎病鉴别 4. 临床常遇到以往无任何病史\检查未发现神经系统症状体征的病人, 但CT或MRI检查却意外地发现脑部病变, 如无症状性脑梗死&临床完全被忽略的脑出血等 定位诊断应注意的问题