骨髓增生性疾病课件.pptVIP

三、原发性骨髓纤维化 （myelofibrosis, MF） （一）概述 1.定义：原因不明以及物理或化学因素所造成的一种骨髓造血组织中胶原增生所引起的疾病。其特点为外周血出现幼稚粒细胞、幼红细胞和泪滴状红细胞，伴不同程度的骨髓纤维化和脾肿大 * . 何谓真性红细胞增多症？试述其实验室特点。 MF（BP）：晚幼红细胞、泪滴形红细胞 下一张 其特点为外周血出现幼稚粒细胞、幼红细胞和泪滴状红细胞，伴不同程度的骨髓纤维化和脾肿大 外周血出现幼粒和/或幼红细胞，泪滴状红细胞 PV (BP)：RBC、WBC和BPC均显著增多 PV（BM）：粒红二系均明显增生，但以红系增生显著 PV（BM）：增生明显活跃，RBC密集 代谢亢进症状：乏力、低热、盗汗、体重减轻 WBC正常或中度增高，大多不超过50×109／L，晚期可减低 女性 6. 早期（骨髓造血增生期）：骨髓造血组织60%，无纤维增生 骨髓多次“干抽”或呈 “增生低下” 约半数病人有染色体异常：+8、+7、20q- 2.流行病学 多数发生在50～70岁之间，亦可见于婴幼儿 男性略高于女性 * . 3.病因 巨核细胞合成并贮存于血小板α颗粒中的血小板因子Ⅳ的释放，导致胶原沉积 巨核细胞的介质激活成纤维细胞即血小板生长因子（PDGF） 巨核细胞释出的一种生长因子（MKDGF）使成纤维细胞增生导致胶原的合成增高 血小板中有转化生长因子β（TGF-β）和类似于表皮生长因子的肽，也能刺激成纤维细胞增生 免疫复合物增加及造血微环境病变亦与骨纤有关 * . 二、真性红细胞增多症 （polycythemia vera, PV） 肝、脾、淋巴结病理检查示有造血灶 可见泪滴状红细胞和晚幼红细胞 代谢亢进症状：乏力、低热、盗汗、体重减轻 小梁分割成散在分布 二、真性红细胞增多症 （polycythemia vera, PV） NAP积分：无发热及感染 时＞100分 Polycythemia 多数病例BPC正常或减少，约1／3患者可增多， 晚期逐渐减少，可见巨大血小板或畸形血小板 PV（BM）：粒红二系均明显增生，但以红系增生显著 PV（BM）：粒红巨三系均明显增生 返回 与继发性红细胞增多症和相对性红细胞增多症鉴别 是一种克隆性干细胞疾病，以全血容量增多，血粘度增高及脾肿大为主要表现 早期（骨髓造血增生期）：骨髓造血组织60%，无纤维增生 组织缺氧致肾脏产生EPO 4. 临床特点 中老年发病，起病缓慢 代谢亢进症状：乏力、低热、盗汗、体重减轻 出血 骨痛 贫血 牵引症状：肝脾肿大、腹胀、食欲减退 * . * . （二）检查 1.血象 下一张 2.骨髓检查 见图 “干抽” 骨髓活检为确诊主要依据 早期（骨髓造血增生期）：骨髓造血组织60%，无纤维增生 中期（骨髓纤维增殖期）：骨髓造血组织减少（占30%），纤维 组织明显增生 晚期（骨髓纤维化/骨质硬化期）：造血组织被纤维组织和新生骨 小梁分割成散在分布 * . 3. X线检查 骨髓腔中小片状纤维化结构 骨小梁增粗 骨质疏松，斑点状改变 4. CT磁共振检查 了解淋巴组织、淋巴结、胸腺的髓外造血 * . 骨髓增生性疾病 （Myeloproliferative Diseases ,MPD） * . 一、概述 （一）特点 都属骨髓干细胞病变，涉及四种类型的骨髓细胞（粒、红、巨核、纤维细胞） 可互相转化/合并存在 可直接/通过某种过渡类型转变为ANLL 都存在髓外造血，并伴核蛋白代谢异常 * . （二）内容 原发性骨髓纤维化 慢性粒细胞白血病 真性红细胞增多症 原发性血小板增多症 * . * . * . 二、真性红细胞增多症 （polycythemia vera, PV） 红细胞增多症：单位体积的外周血液中RBC、Hb、Hct高于正常 相对性红细胞增多 绝对性红细胞增多 * . 相对性红细胞增多症 血液浓缩：腹泻、烧