非霍奇金淋巴瘤初治临床路径.pdfVIP

- 非霍奇金淋巴瘤〔初治〕临床路径 一、非霍奇金淋巴瘤〔初治〕临床路径标准 〔一〕适用对象。 第一诊断为初诊非霍奇金淋巴瘤 〔弥漫性大B 细胞淋巴 瘤〕〔diffuse large B cell lymphoma ，DLBCL 〕 〔 ICD-10 ： C83.3 〕。 〔二〕诊断及分期依据。 根据World Health Organization Classification of Tumors of Tumors of Haematopoietic and Lymphoid Tissue(2008 年版) 、 血液病诊断和疗效标准 〔之南、悌主编，科学，2008 年， 第三版〕、最新淋巴瘤临床实践指南〔 2016 年 NC Clinical Practice Guidelines in Oncology 〕，并结合临床表现、实验室及 相关影像学检查等。 诊断依据 1.临床表现：主要表现为无痛性进展性淋巴结肿大，但 也可发生于淋巴结以外的器官或组织，包括胃肠道、肝、脾、 中枢神经系统、睾丸、皮肤等。肿瘤浸润、压迫周围组织而 出现相应临床表现。局部患者伴有乏力、发热、盗汗、消瘦 等病症。 . z. - 2. 实验室检查：血清乳酸脱氢酶〔LDH 〕、血沉及β2 微 球蛋白〔β2-MG 〕可升高。侵犯骨髓可导致贫血、血小板减 少，淋巴细胞升高，中性粒细胞可减低、正常或升高；外周 血涂片可见到淋巴瘤细胞。中枢神经系统受累时出现脑脊液 异常。胃肠道侵犯时大便潜血可阳性。 3.组织病理学检查：是诊断该病的决定性依据。 病理形态学特征为淋巴结正常构造破坏，见大淋巴细胞 呈弥漫增生，胞浆量中等，核大，核仁突出，可有一个以上 的核仁。 免疫组织化学病理检查对于确诊 DLBCL 至关重要。常 采用的单抗应包括 CD20、CD19、CD79、CD3、CD5、CD10、 Bcl-2 、Bcl-6 、Ki-67、MUM1 和 MYC 等。 4 、分子生物学 检查：有条件 可开展荧光原 位杂交 (fluorescence in situ hybridization ，FISH)检测 Bcl-2 、Bcl-6 和 Myc 等基因是否发生重排。如果 Myc 伴 Bcl-2 /Bcl-6 基因断裂 称双重打击〔double hit 〕或三重打击〔triple hit 〕淋巴瘤，提 示预后不良。 5.影像学检查：颈、胸、腹、盆腔C 或超声波检查。按 照 C 以及体检所发现的病变围进展分期及评价疗效。有条 件者可行 PET-C 检查。分期标准(Anne Arbor 分期) 见表 1。 . z. - 表 1. Ann Arbor 分期 I 期 单一淋巴结区域受累(I) ；或单一结外器官或部位局限受累(IE) II 期 膈上或膈下同侧受累淋巴结区≥2 个(II)；或单个结外器官或部 位的局限性侵犯及其区域淋巴结受累，伴或不伴膈肌同侧其他 淋巴结区域受累〔IIE) III 期 膈肌上下两侧均有淋巴结区受累 (III) ；可伴有相关结外器官或 组织局限性受累(IIIE) ，或脾脏受累(IIIS) ，或两者皆受累(IIISE) I 期 一个或多个结