2022年重症肌无力MG的诊断及治疗（全文）.docxVIP

2022年重症肌无力MG的诊断及治疗（全文） 重症肌无力（MG）是一种由神经和肌肉接头处传递功能障碍导致的自身免疫性疾病。通俗地说，就是我们肌肉的活动需要靠神经来传导，但是MG患者的神经却因为自我免疫系统出了故障，把原本用于接受乙酰胆碱的受体当作外来入侵者，产生了抗体，从而使身体无法正常地传递信号来控制肌肉。 MG发病率较低，近80%的患者以单纯眼肌症状起病，早期易漏诊、误诊，其虽不是一类临床常见病，但如果不能得到及时诊断和尽早治疗，该病会持续性加重，严重影响患者生活质量，而一旦发生肌无力危象，则可直接威胁患者生命。 01临床表现 全身骨骼肌均可受累，表现为波动性无力和易疲劳性，症状呈晨轻暮重，活动后加重、休息后可减轻。 眼外肌最易受累，表现为对称或非对称性上睑下垂和/或双眼复视，是MG最常见的首发症状，见于80%以上的MG患者。 面肌受累可致眼睑闭合无力、鼓腮漏气、鼻唇沟变浅、苦笑或呈肌病面容。咀嚼肌受累可致咀嚼困难。咽喉肌受累可出现构音障碍、吞咽困难、鼻音、饮水呛咳及声音嘶哑等。 颈肌受累可出现抬头困难或不能。肢体无力以近端为著，表现为抬 臂、梳头、上楼梯困难，感觉正常。呼吸肌无力可致呼吸困难。 发病早期可单独出现眼外肌、咽喉肌或肢体肌肉无力；脑神经支配肌肉较脊神经支配肌肉更易受累。肌无力常从一组肌群开始，逐渐累及到其他肌群，直到全身肌无力。部分患者短期内病情可出现迅速进展，发