运动神经元病 课件.ppt

运动神经元病moter neuron disease(MND) * ppt课件 概念 病因不清. 选择性侵犯上下运动神经元的变形性疾病。 病变范围：皮质锥体细胞、脑神经运动核、脊髓前角细胞、皮质延髓束和皮质及岁束。 临床表现：锥体束征、肌无力和肌萎缩、延髓麻痹。无感觉障碍 * ppt课件 * ppt课件 病因和发病机制 病因：基因遗传；免疫反应；环境毒素；外伤 发病机制： 基因遗传：家族性肌萎缩侧索硬化 21染色 体过氧化物岐化酶基因突变； 谷氨酸转运异常：脑组织神经突触内谷氨酸 为脑内兴奋性氨基酸，激活钙通 道，细胞内盖超载,细胞死亡。 环境毒素：木薯中毒、微量元素中毒（铝、锰、铜、硅） 免疫因素：抗甲状腺原抗体、GM1抗体等。 病毒感染：因急性脊髓炎而推测，尚未证实。 * ppt课件 病理 脊髓前角细胞、脑干颅神经核团、大脑皮质运动神经元变性，脊神经根或颅神经轴突变性和继发性脱髓鞘，去神经支配和肌肉萎缩。 * ppt课件 * ppt课件 * ppt课件 临床表现 1.肌萎缩侧索硬化： 脊髓前角细胞、脑干运动神经核、锥体束受累，表现为上、下运动神经元损害同时并存的特征。 40岁左右起病； 男性多于女性； 远端肌无力和肌萎缩；痉挛性截瘫、剪刀样步态、babinski征 可有主观感觉症状但无客观感觉体征； 延髓麻痹较晚出现； 病程持续进展，死于呼吸肌麻痹或/和肺感染； 生存期数月~10余年； * ppt课件 临床表现 2进行性脊肌萎缩 运动神经元变性仅限于脊髓前角细胞。 30岁左右发病，男性多见； 隐袭起病。首发症状为手小肌肉萎缩、无力。无感觉障碍，括约肌功能不受累； 下运动神经元损害症状、体征； 延髓麻痹； * ppt课件 临床表现 3进行性延髓麻痹： 病变主要侵及延髓和脑桥运动神经核。 中年后起病。 构音不清、饮水呛咳、吞咽困难和嚼无 力。舌肌萎缩、肌束震颤，咽反射消 失。后期可以真性球麻痹与假性球麻 痹并存。 病情进展较快，1~3年死亡。 * ppt课件 临床表现 4 原发性侧索硬化 损害仅限于锥体束。 极少见； 中年或更晚年起病； 首发症状为双下肢对称性强直无力，痉挛步态，进展缓慢。无肌萎缩，感觉正常。假性球麻痹。 * ppt课件 辅助检查 影像学检查发现部分病例受累脊髓、脑干萎缩变小。 肌电图呈典型神经原性改变。 运动单位时限增加； 束颤或纤颤； 神经传导速度正常； 肌肉活检：神经原性肌肉萎缩 * ppt课件 诊断及鉴别诊断 诊断： 中年、隐袭起病； 进行性加重； 上下运动神经元受累症状； 电生理检查示神经原性改变； 鉴别诊断： * ppt课件 治疗 无有效治疗 。力鲁唑50毫克 bid 支持治疗。 对证治疗： 预防肺感染、气管切开、鼻饲、针灸按摩、理疗、防止关节固定和肢体孪缩。 * ppt课件 护理 男,77岁。入院后第2天,大便时突然出现四肢厥冷、意识丧失、颈动脉搏动消失,抢救后意识恢复,但需呼吸机辅助呼吸。患者四肢肌力逐渐下降至0级,除眼睛和嘴能做张合运动外,其他部位均不能活动,生活完全不能自理,与他人沟通靠眨眼闭眼完成,但神志清楚,感觉正常,随着病情的发展,出现呼吸机依赖和恐惧心理,一旦改变呼吸机机型或者护理人员,患者就出现极大的情绪波动和恐惧、心率加快、人机对抗等。患者曾反复出现体温升高,Ｘ线胸片示肺不张,经抗生素治疗3～5ｄ及持续翻身、叩背、有效吸痰后体温降至正常,肺不张改善。患者在住院期间行机械通气1年10个月及鼻饲营养支持1年,未出现误吸、褥疮、肺部感染等并发症。 * ppt课件 护理 1 机械通气的护理。 (1)呼吸模式调整。患者最初呼吸机模式是ＶＣ（容量性？）,随后病情缓解,ＳｐＯ2保持在100%,自主呼吸逐渐增多,频繁出现人机对抗,遂将模式调整为同步间歇指令+压力支持（ＳＩＭＶ+ＰＳ）,但随着病情进展,自主呼吸逐渐消失,将模式又调回Ｖ