运动神经元病课件.pptx

运动神经元病;概述;上下运动神经元解剖结构及生理功能;上下运动神经元性瘫痪比较;;概述; 运动传导通路;;有学者认为ALS与某些金属元素中毒或缺乏有关。不少MND 患者有铝接触史，血浆和CSF中铝含量升高。Canaradi认为 铝的逆行性轴索流动可引起前角细胞中毒，导致ALS。 环境中金属元素差异可能是某些地区ALS地理性高发的原因。;本病大多为散发，少数有家族史，遗传方式主要为常染色体 显性遗传。 近年来，利用分子生物学技术，发现本病与某些生化缺陷与 基因异常有关，如TAR DNA结合蛋白有关的基因突变。; Poloni发现ALS患者血浆中维生素B1减少，Ask-Upmak报 道5例患者胃切除后发生ALS，提示营养障碍可能与ALS发 病有关。 ;ALS患者CSF中抑制性神经递质GABA水平明显降低，而去 甲肾上腺素升高，病情越严重，变化越明显。 近年来研究认为兴奋性氨基酸（谷氨酸、天门冬氨酸）的神 经细胞毒性作用在ALS发病中起重要作用。; 研究发现一些家族遗传性ALS患者有铜（锌）超氧化物歧化酶 （SOD-1）基因突变现象，他们皮肤成纤维细胞内SOD-1活性 明显降低，这些患者进展迅速，提示SOD-1基因突变使运动神 经元易受自由基损害而破坏。 ;病理改变;上下运动神经元均有损害，表现为肌无力、 通常感觉系统和括约肌功能不受累。 如双侧皮质脑干束受损，可出现假性延髓麻痹表现。 四肢肌张力呈痉挛性增高，腱反射亢进，病理反射阳性，一般无肌萎缩和肌束颤动，感觉无障碍，括约肌功能不受累。 明显降低，这些患者进展迅速，提示SOD-1基因突变使运动神 血液检查 血清CK活性正常或轻度增高而CK- MB不高。 受累肌肉萎缩明显，肌张力降低，可见肌束颤动，腱反射减弱，病理反射阴性。 每次50mg,每天2次，服用18个月。 某些上运动神经元体征必须位于下运动神经元体征 MND 患者需行运动锻炼以维持患者关节活动，预防挛缩，减少僵硬及不适，并改善患者总体功能及生活质量； 每次50mg,每天2次，服用18个月。 男性多于女性，患病率约1. 免疫功能包括细胞和体液免疫均可能出现异常。 多于5年内死于呼吸肌麻痹或肺部感染。 运动神经元病是一系???以上下运动神经元改变为突出表现的慢性进行性神经系统变性疾病。;病理改变;临床表现;临床表现;进行性肌萎缩 Progressive muscular atrophy; 肌萎缩侧索硬化（ALS）;ALS;ALS;进行性肌萎缩（Progressive muscular atrophy）;进行性延髓麻痹（Progressive bulbar palsy）;平山病 又称单肢脊髓性肌萎缩(monomelic spinal muscular atrophy)或青年上肢远端肌萎缩。 临床、电生理或病理检查显示下运动神经元病变的证据。 运动神经元病的预后因分类和发病年龄而不同。 预后不良，多在3-5年内因呼吸肌受累死于呼吸机麻痹或肺部感染。 下肢肌萎缩和肌束颤动较轻。 腱反射 增强 减弱或消失 肌萎缩侧索硬化，进行性延髓麻痹以及部分 男性多于女性，患病率约1. 自由基清除剂和抗氧化剂:包括N-乙酰半胱氨酸,丙炔苯丙胺,维生素E,其他抗氧化剂和自由基清 除剂。 明显降低，这些患者进展迅速，提示SOD-1基因突变使运动神 瘫痪分布 整个肢体为主 肌群为主 ALS患者往往在延髓、颈、胸与腰骶不同神经节段所支配的肌肉出现进行性失神经支配和慢神经再生支配现象。 其发病机制仍不清楚，可能MND患者伴有其他疾病，或者MND疾病累及其他系统。 肌束震颤或肌纤维颤动 无 可有 少数病例肌萎缩和无力从下肢或躯干肌开始。;运动神经元病;辅助检查;辅助检查;诊断;ALS的诊断标准（2000年）;ALS分级诊断标准;鉴别诊断;脊髓型颈椎病;鉴别诊断;近年来，利用分子生物学技术，发现本病与某些生化缺陷与 其发病机制仍不清楚，可能MND患者伴有其他疾病，或者MND疾病累及其他系统。 呼吸衰竭者行气管切开并机械通气。 上运动神经元（锥体系统）：包括额叶中央前回运动区的大椎体细胞（Bet