血小板低下症的区分及血小板输注合理评估.pptVIP

DITP的治疗 立即停药； 血小板输注； 大剂量IVIG； 短期使用糖皮质激素； 避免再次使用该药物 激素：是内分泌腺或器官组织的内分泌细胞所分泌细胞所分泌，以体液为媒介，在细胞之间递送调节信息的高效能生物活性物质。 Content 血小板低下症的原因 新生儿血小板低下症 药物诱导血小板低下症 血栓性血小板低下症 特发性血小板减少紫癜 肝素诱导血小板低下症 栓塞性血小板低下紫斑症TTP 形成的原因仍不清楚，多数学者认为是一种病毒传染后毒素所造成的反应。但临床上可发觉正常金属蛋白酵素（metalloprotease,ADAMTS-13）可以分解超大von Willebrand’s体。它具有类似thrombospondin-1单元（thrombospondin-1–like domains），并藉此与内皮细胞上的thrombospondin接受体结合，并由此固定于内皮细胞上。固定于内皮细胞上的ADAMTS 13，使可以分解旁边的超大Von Willebrands氏因子聚合体。 栓塞性血小板低下紫斑症患者，其金属蛋白酵素（metalloprotease－ADAMTS 13）于此时的活性若严重通常趋近于零，无法分解旁边的超大Von Willebrands氏因子聚合体，所导致的微血管内血小板凝集，因而表现出所谓的pentad：包括微血管病变溶血性贫血、血小板低下、发烧、神经学症状、以及肾功能不全等五种特征。 病毒：由一个核酸分子（DNA或RNA）与蛋白质构成或仅由蛋白质构成的非细胞形态的靠寄生生活的生命体。 The ADAMTS-13 assay is based on fluorescence resonance energy transfer (FRET) technology. A synthetic fragment of the von Willebrand Factor protein is used as the Substrate. Cleavage of this peptide between two modified residues releases the fluorescence quenching capabilities. This assay is based on quantifying the cleavage of a small fragment of von Willebrand Factor by the ADAMTS-13 protease. The cleavage of this synthetic substrate is detected by reading the fluorescence that results when the substrate is cleaved. 测定ADAMTS-13的原理 TECHNOZYM? ADAMTS-13 ACTIVITY PE对TTP的疗效 一般血浆交换术PE对TTP的临床反应可谓是十分之迅速且明确。Bukowski报告2-3天，Petitt报告约36小时。 血小板约2~5 PE可见成效，但血色素较略显缓慢。LDH恢复则较慢。 对不同病因的TTP之临床反应速度快慢差异颇大，有约连续5天疗程即完成疗效，有近一个月或以上连续QD PE才完成疗效。 以大量血浆﹝新鲜血浆，新鲜冷冻血浆，冷冻血浆﹞补充效果较佳，开始PE疗程QD实施，超过一个blood volume的血浆置换术﹝急性期治疗常使用120%﹞，以platelet count评估成效。 病因：泛指引起人体发生疾病的原因。 PE PI 对TTP的疗效 Plasma infusion (PI)bas been used as an alternative to PE. Studies observed no difference in response or survival between PE and PI. The risks of fluid overload with PI and the potential for PE to remove ADAMTS13 have resulted in PE being preferred to PI TTP之血浆疗法 自1977年血浆疗法的临床应用已显着地改善血栓性血小板减少性紫斑症(TTP)之愈后。使用血液成份分离机及血浆分离术或者是血浆输注法plasma infusion可治愈大部分的TTP病人。 唯此两种血浆疗法之相互优劣比较及引发TTP之致病假说，仍尚无定论。 1997年新光医院温武庆/叶建宏等发表一例TTP，交互使用双重过滤血浆分离术DFPP配合血浆输注疗法，及血浆交换术的案例报告：初期以连续16次DFPP配合每天之血浆