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T细胞NHL治疗进展会计学第1页/共70页T细胞淋巴瘤WHO 分类前体T细胞淋巴瘤（Precursor T-cell neoplasm) 前体T淋巴母细胞淋巴瘤/白血病成熟（外周）T细胞淋巴瘤白血病/播散型（Predominantly Leukemic/Disseminated）结内型（ Predominantly Nodal）结外型（Predominantly Extranodal）Rudiger T, et al. Ann Oncol. 2002;13:140-149.第2页/共70页白血病/播散型T细胞淋巴瘤T细胞前淋巴细胞白血病　　T-cell prolymphocytic leukemiaT细胞粒淋巴细胞白血病　T-cell granular lymphocytic leukemiaNK细胞白血病　NK-cell leukemia成人T细胞淋巴瘤/白血病(HTLV1+)　Adult T-cell lymphoma/leukemia (ATL)第3页/共70页结内型T细胞淋巴瘤血管免疫母T细胞淋巴瘤　　Angioimmunoblastic T-cell lymphoma （AITL）　外周T细胞淋巴瘤,非特异性　Peripheral T-cell lymphoma, unspecified （PTCL-u）间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发全身型 Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL） T/null cell, primary systemic type第4页/共70页结外型T细胞淋巴瘤蕈样霉菌病/ Sézary综合症 Mycosis fungoides/Sézary syndrome　(MF/SS)间变大细胞淋巴瘤，T/裸细胞，原发皮肤型　Anaplastic large-cell lymphoma（ALCL）， T/null cell, primary cutaneous type结外NK/T细胞淋巴瘤，鼻型 Extranodal NK/T-cell lymphoma, nasal type肠病型T细胞淋巴瘤 Enteropathy-type T-cell lymphoma (ETCL)肝脾γδT细胞淋巴瘤 Hepatosplenic gamma-delta T-cell lymphoma (HSTCL)皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤 Subcutaneous panniculitis-like T-cell lymphoma (SCPTCL) 第5页/共70页外周T细胞淋巴瘤概述起源：成熟T淋巴细胞，不表达脱氧核苷酰转移酶（TdT)流行病学发病率低：约占所有淋巴瘤12% 明显地域特征：亚洲高发，欧美低病因： 不详，部分与HTLV-1和EBV感染有关第6页/共70页概 述临床表现：结外病变合并淋巴结病变，前者更多见临床分期：多为Ⅲ/Ⅳ期病变，侵袭性临床过程病理类型：一组异质性疾病临床预后：不良，5y-OS约30%第7页/共70页临床特点年龄：好发于老年人（50岁），ALCL除外性别比例：男女临床表现： 淋巴结肿大和B症状多见结外病变常见：皮肤、软组织、胃肠道、肝、脾、　鼻咽部、骨和神经系统第8页/共70页生存情况　亚　型ORR（CR）%5y-OS %原发皮肤型 间变大细胞淋巴瘤100（89）78原发全身型间变大细胞淋巴瘤血管免疫母T细胞淋巴瘤76（55）90（70）4336非特异性外周T细胞淋巴瘤84（64）35鼻型T细胞淋巴瘤肠病型肠T细胞淋巴瘤80（73）78（33）2522Savage KJ, et al.Ann Oncol. 2004 Oct;15(10):1467-75 第9页/共70页成人T细胞白血病/淋巴瘤 (ATL) 病因：HTLV-1感染患病年龄：中位55岁临床表现：淋巴结肿大（72%） 皮肤病变（53%） 肝肿大（47%） 脾肿大（25%） 高钙血症（28%）第10页/共70页ATL 亚 型急性型 ：表现为高钙血症、白血病表现和淋巴结肿大 预后最差，MST 6 月淋巴瘤型：表现为淋巴结、肝、脾、CNS、骨和胃肠道病变，　循环中异常的淋巴细胞少 (1%) ， MST 10 月慢性型 ：循环中异常的淋巴细胞 5%，MST 24月冒烟型：MST 尚未取得第11页/共70页ATL 分子遗传学改变表达抗原：CD3＋、 CD4＋、 CD25＋和CD52＋多染色体断裂（6）和非整倍体：多见于急性型和淋巴瘤型染色体异常：1p, 1p22, 2q, 3q, 14q和 14q32异常，总生存较差侵袭性病变：1q 和4q 更常见， 7q预后好TCR基因重排和HLTV-1整合的证据第12页/共70页ATL治疗联合化疗：MST 8月CHOP减瘤后使用抗核苷、 IFN-α和口服VP16