中国狼疮肾炎诊疗指南解读.pptxVIP

会计学第1页/共31页第2页/共31页一概 述第3页/共31页系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是我国常见的系统性自身免疫性疾病，人群患病率为30.13~70.41/10万人。肾脏是SLE最常累及的器官。现状：在我国，近半数SLE患者并发LN，高于白种人,是我国最常见的继发性免疫性肾小球疾病。病理：LN主要由循环或原位免疫复合物沉积引起肾脏损伤所致，少部分SLE通过非免疫复合物途径(如狼疮间质性肾炎)，或肾血管病变损伤肾脏。预后：我国LN的10年肾存活率81％~98％，是终末期肾脏病(ESRD)的常见病因之一，也是导致SLE患者死亡的重要原因。第4页/共31页二诊断与分型第5页/共31页推荐意见：SLE患者应早期识别肾脏是否受累。有LN的临床表现且既往未行肾活检者，均推荐行肾活检病理检查(除非有肾活检绝对禁忌证)。高危肾脏损伤发生的SLE患者(男性，青少年及血清学指标活动)应严密监测(至少3个月1次)，以尽早发现肾脏损伤。SLE患者出现以下1项临床和实验室检查异常时，即可诊断为LN，包括： (1) 蛋白尿持续0.5 g/24 h，或随机尿检查尿蛋白+++，或尿蛋白/肌酐比500 mg/g(50 mg/mmol)； (2) 细胞管型包括红细胞管型、血红蛋白管型、颗粒管型、管状管型或混合管型； (3) 活动性尿沉渣(除外尿路感染，尿白细胞5个/HPF，尿红细胞5HPF)，或红细胞管型，或白细胞管型。肾活检病理显示为免疫复合物介导的肾小球肾炎则进一步确定LN的诊断。第6页/共31页 推荐意见：LN病理类型推荐2003年国际肾脏病学会／肾脏病理学会(ISN／RPS)的分型标准。并采纳2018年RPS工作组对LN病理类型和美国国立卫生研究院(NIH)肾组织活动性(AI)和慢性指数(CI)评分标准提出的部分修订意见。建议增加狼疮足细胞病和狼疮血栓性微血管病(TMA)两个特殊病理类型。第7页/共31页狼疮足细胞病第8页/共31页定义：狼疮足细胞病（或足细胞病型LN）是SLE通过非免疫复合物沉积途径介导，以足细胞广泛损伤为特征的一类SLE相关的肾小球疾病，以往多归入II型LN。临床表现：肾病综合征。组织学特征：足细胞广泛足突融合，系膜区无或仅少量免疫沉积物，无内皮下或上皮侧电子致密物沉积。诊断标准：狼疮TMA第9页/共31页定义：SLE的肾脏损伤可直接由TMA所致，称为狼疮TMA。发病机制：可能与SLE的抗磷脂抗体、ADAMTS13的抗体或抑制物导致ADAMTS13酶活性缺乏(类似于TTP)或补体调节蛋白功能异常等因素相关。病理：狼疮TMA可累及肾间质小动脉(人球动脉、小叶间动脉)和肾小球。临床特点：绝大多数狼疮TMA与免疫复合物性LN并存(如Ⅳ型和Ⅳ+V型LN)，少部分可仅表现为肾脏TMA而无免疫复合物性LN。诊断及鉴别：借助外周血涂片检测红细胞碎片，或肾活检病理检查可以明确TMA的诊断。肾小球TMA与LN并存时容易漏诊，需要光镜结合电镜检查加以鉴别。治疗及预后：TMA与LN并存时，肾功能损伤重，半数以上需要肾脏替代治疗，远期预后差，需联合血浆置换等特殊治疗才能改善肾功能，提高远期人肾存活率。第10页/共31页三治 疗第11页/共31页 推荐意见：LN的治疗需要从诱导到维持连续的长期治疗。诱导治疗应个体化，在获得完全缓解后的维持治疗时间应至少3年。治疗过程中需要定期随访，以调整药物剂量或治疗方案、评估疗效和防治合并症。提高人和肾脏长期存活率，改善生活质量是治疗LN的最终目标。诱导治疗3个月内如果肾脏损伤加重[蛋白尿增多，血清肌酐(SCr)升高]需及时更换治疗方案。治疗6个月获得部分缓解时可继续原方案维持直至完全缓解。治疗12个月仍未获得完全缓解的LN，应通过重复肾活检病理检查调整治疗方案。在制定LN治疗方案时，需重视LN患者全身脏器和组织损伤的评估(包括中枢N、心脏、胃肠道、肺、血液和甲状腺等)。第12页/共31页推荐意见：LN治疗期间需要定期随访。评估肾脏及SLE的治疗反应和复发。完全缓解指尿蛋白正常(尿蛋白定量0.5 g/24 h，或尿蛋白/肌酐比值500 mg/g或50 mg/mmol)，无活动性尿沉渣，血清白蛋白≥35 g/L，SCr正常或升高不超过基础值的10％。部分缓解指尿蛋白下降较基线值下降超过50％且尿蛋白定量3.0 g/24 h，血清白蛋白30 g/L，SCr升高不超过基础值的10％。治疗无反应是指治疗未达完全缓解或部分缓解。复发是指疾病活动性指数增加并需要调整药物的剂量或种类的一种状态。第13页/共31页推荐意见：除非存在禁忌证，激素和硫酸羟氯喹应作为治疗LN的基础用药。激素： (1)活动增生性LN(III型、Ⅳ型、III/Ⅳ+V型)及伴有TMA的LN，先给予大剂量甲泼尼龙