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2023重症间质性肺炎的临床诊治(全文) 间质性肺疾病(interstitiallungdisease,ILD)是指肺间质、肺泡壁和肺泡腔不同形式和程度的以炎症和纤维化为主要病理改变的一大组异质性肺部疾病。ILD并非独立疾病，是一大类肺部疾病的总称，包含200种具体疾病。下图为ILD的基本影像学改变，如大片磨玻璃影、胸膜下实变影、蜂窝网格影等改变。 下图为ILD典型的病理特点，肺泡间隔内可见大量肌成纤维细胞灶累积和胶原沉积，导致肺泡间隔增宽。 2013年美国胸科学会（ATS）/欧洲呼吸学会（ERS）对ILD的分类包括：①主要的特发性间质性肺炎：特发性肺纤维化（IPF）/CFA,非特异性间质性肺炎（NSIP），呼吸性细支气管炎伴间质性肺病（RB-ILD），脱屑性间质性肺炎（DIP），隐源性机化性肺炎（COP）,急性间质性肺炎（AIP）。②罕见的特发性间质性肺炎：淋巴细胞性间质性肺炎（LIP）,胸膜肺弹力纤维增生症（PPEF）（新认识的疾病实体）。③不能分类的特发性间质性肺炎。特发性间质性肺炎在临床多见，IPF又是其中发病率最高的一类疾病。COP与AIP多为急性或亚急性起病，RB-ILD和DIP与吸烟相关。 重症ILD是指间质性肺炎合并呼吸衰竭，常规氧疗无法维持氧合，需要入住重症病房。目前ICU收治的重症ILD患者包括两大类，一类是早期已经明确诊断ILD,在长期治疗过程中，病情缓慢进展，逐渐出现了严重的呼吸衰竭，此类患者入院后需在ICU进行呼吸支持治疗及抗炎、平喘、止咳等对症治疗，改善其生存质量。另一类是ILD急性加重患者，此类患者不一定有明确病史，因此在ICU治疗过程中，除了对症支持治疗、维持生命体征，还要尽早明确病因，希望通过及时纠正诱发因素而达到治疗目的。 IPF在特发性间质性肺炎中发病率最高，患者从诊断开始中位生存期仅2~3年部分患者在短期内可出现急性呼吸功能恶化称之为IPF急性加重（AE-IPF），是IPF患者死亡的重要原因。AE-IPF患者病情危重，进展迅速，预后差。下文将就AE-IPF的诊断及治疗进行介绍。 一、AE-IPF的诊断 AE-IPF的诊断方法及标准 临床上主要通过临床表现、胸部影像学、实验室检查、支气管肺泡灌洗（BAL）等对AE-IPF进行诊断。①临床表现：1个月内，呼吸道症状（呼吸困难，咳嗽）恶化；②胸部影像学：HRCT表现，典型普通型间质性肺炎（UIP）型，基础上出现新的磨玻璃影和/或实变影，主要表现为3种类型一弥漫型、多灶型和周边型；③实验室检杳：血细胞计数分类、脑钠肽（BNP）、肌钙蛋白、D-二聚体，C反应蛋白（CRP）和红细胞沉降率（ESR）;病原体检查（分子生物学技术）；④BAL:怀疑AE-IPF患者，需行BAL以评估肺部感染和恶性肿瘤；临床评估能够耐受支气管镜检杳，或者肺功能一氧化碳弥散量（DLCO）230%预测值或吸氧后PaO2纠正至IJ70mmHg以上的患者；权衡利弊，建议谨慎考虑是否选择BAL检查；⑤肺活检：经支气管镜肺活检术（TBLB）小标本的病理诊断价值有限，可能引起病情加重，不建议。对怀疑AE-IPF患者的外科肺活检，手术风险高，可能加重患者病情，因此也不建议。 AE-IPF的诊断标准为：①通常在1个月内出现了临床上显著的急性呼吸困难加重；②胸部HRCT证实在UIP型改变基础上双肺新出现磨玻璃影和/或实变影；③排除心衰或液体负荷过重导致的呼吸功能恶化或急性肺水肿。 AE-IPF的鉴别诊断 （1）静脉血栓栓塞：ILD患者发生静脉血栓的风险较高，而IPF患者发生深静脉血栓栓塞症（VTE）的风险明显升高，尤其是有肥胖、制动、恶性肿瘤和既往或家族性VTE病史患者，应警惕VTE的可能;必要时需行胸部CT肺动脉造影（CTPA）或全肺通气/灌注（V/Q）检查，以排除肺栓塞。 （2）感染：一些ILD患者由于使用激素或其自身基础免疫功能紊乱，是病毒、细菌和/或肺泡子菌感染的好发人群，也是发生AE的重要原因。可行外周血细胞计数及分类、CRP、ESR、淋巴细胞亚群、降钙素原（PCT）等检杳,常规病原体涂片及培养（非典型病原体和病毒指标检测）。 （3）心力衰竭：胸部HRCT双肺新增的磨玻璃影和/或实变影，同时伴有双侧胸腔积液、心包积液，或上/下肢浮肿等，需排除心功能不全可能；通过肌钙蛋白、BNP、心电图及心脏彩超等检杳排除。 （4）肺动脉高压：肺动脉高压是IPF并发症之一，表现为逐渐加重的呼吸困难，无间质性肺病恶化证据时，应考虑肺动脉高压的可能；检测血浆BNP,心脏彩超查肺动脉收缩压；必要时可行右心漂浮导管检查，以确定肺动脉高压的诊断。 AE-IPF的诊断流程如下图所示。 IPF患者在1个月内出现急性呼吸困难加重 二、AE-IPF治疗 AE-IPF的治疗主要包括支持治疗、药物治疗和肺移植。 .支持治疗