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Cushing综合征 Cushing syndrome Cushing综合征 Cushing综合征为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing disease） 概 念 Cushing综合征 Cushing综合征的病因分类如下： ⒈ 依赖ACTH的Cushing综合征 ⒉ 不依赖ACTH的Cushing综合征 病因分类 Cushing综合征 典型病例的表现如下 ： 病理生理和 临床表现 ⒈ 向心性肥胖，满月脸，多血质 ⒉ 全身及神经、精神症状 ⒊ 皮肤菲薄，痤疮 ⒋ 心血管表现 ⒌ 对感染抵抗力降低 ⒍ 性功能减退 ⒎代谢障碍 Cushing综合征 ⒈ 依据临床表现 有典型症状、体征者，从外观即可作出诊断，但早期的以及不典型病例，特征性症状不明显或未被重视，而以某一系统症状，如心力衰竭、病理性骨折、神经症状等就医者易于漏诊 ⒉ 各型Cushing综合征共有的糖皮质激素分泌异常 皮质醇分泌增多，失去昼夜分泌节律，且不能被小剂量地塞米松抑制 ⒊ 病因诊断 主要鉴别垂体性cushing病、肾上腺皮质瘤、肾上腺皮质癌、异位ACTH综合征。通过临床表现、实验室、影响学检查鉴别 诊 断 Cushing综合征 本病易与单纯性肥胖症相混淆，但在多数肥胖症患者，尿皮质醇、17-羟虽较高，大多可被小剂量地塞米松所抑制，血皮质醇昼夜节律保持正常，可助鉴别 鉴别诊断 Cushing综合征 ⒈ Cushing病：垂体病引起的可作腺瘤摘除术，了解行垂体手术者，可行肾上腺部分切除和或垂体放射治疗。药物治疗（溴隐亭、赛庚啶） ⒉ 肾上腺肿瘤手术切除 ⒊ 异位ACTH瘤，应治疗原发恶性肿瘤 ⒋ 阻滞肾上腺皮质激素合成的药物 治 疗 根据不同的病因做相应的治疗 Cushing综合征 经有效治疗后，病情可望在数月后逐渐好转，向心性肥胖等症状减轻，尿糖消失，月经恢复，甚至可受孕，精神状态也有好转血压下降。 如病程已久，肾脏血管已有不可逆的损害，则血压不易下降到正常。 癌的疗效不一，应定期观察有无复发，或有无肾上腺皮质功能不足。如患者皮肤色素沉着逐渐增深，提示有Nelson综合征的可能性。 预后
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