小儿脑干胶质瘤(专业知识值得参考借鉴)(1).pdfVIP

本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激 ! （ ） 小儿脑干胶质瘤 专业知识值得参考借鉴 一概述脑干胶质瘤多见于儿童，发病高峰年龄为 6 10 岁，占儿童颅脑肿瘤的 10%- 20%占儿童 后颅窝 肿瘤的 30%脑干胶质瘤分为脑干内弥漫型、局限型和脑干外生型。局限性肿瘤主要见于中 脑、脑桥（向 背侧外生性生长者）及延髓，而脑桥胶质瘤极大多数呈浸润性生长，侵及整个桥脑和 邻近组织。 二 病因肿瘤的性质几乎皆为胶质瘤，以星形细胞瘤和多形胶质母细胞瘤最多见，部分可为神经节 胶质 瘤和室管膜瘤。位于脑干上段主要是低度恶性星形细胞瘤，而脑干下段则以胶质母细胞瘤居多。 三 临床表现脑干胶质瘤的临床症状可分为一般症状和局灶性症状两类。一般症状以头痛最常见， 多为后枕部痛。儿童常有性格改变，由温和变为倔强、固执、检查不合作，情绪急躁，兴奋性增高， 不 想睡觉。 一个或多个脑神经麻痹常为脑干肿瘤的重要特征， 首发症状为脑神经麻痹者占 1/4，最常见的脑神 经损害为外展神经，其次为面神经和舌咽、 迷走神经，症状可表现为眼球内斜及复视面瘫， 吞咽发 呛、上睑下垂、瞳孔扩大，光反射消失等。肿瘤同时损害锥体束时会出现特征性的交叉性麻痹（同 侧脑 神经损害合并对侧肢体偏瘫），锥体束征常为双侧性，脑神经损害则对侧较同侧严重，肿瘤侵 犯小脑- 齿状核-红核-丘脑束时可导致小脑损害征，表现为步态不稳、肢体共济障碍及眼震。颅高 压症状相对较 少。 四检查 1.CT 表现为脑干部位的低或等密度占位， 也可为混杂密度，肿瘤多实性少囊变不均匀强化。由于受后颅 窝 伪迹影响，肿瘤的显像效果不佳。 2. MRI 星形细胞瘤多为长 T1 长 T2 信号，脑干形态膨大边界不清，增强扫描无明显强化或不均匀强化， 程 度 与肿瘤的恶性度相关，可伴瘤内出血，偶有囊变。 3. 脑脊液细胞学检查和脑干诱发电位 诊断作用不大，但脑脊液检查可除外脑干脑炎。 五诊断脑干胶质瘤确诊依靠临床和影像学表现。学龄儿童若出现眼球内斜（复视） ，周围性面瘫， 本文极具参考价值，如若有用请打赏支持我们！不胜感激 ! 言语不清，吞咽发呛，步态不稳，应想到此病的可能。若检查有一侧脑神经麻痹和对侧（或双侧） 锥体 束征者，基本可明确脑干肿瘤的判断，神经影像学的检查可以进一步明确诊断。 六 鉴别诊断 1.脑干脑炎 好发于青壮年。半数患者发病前 1 4 周有上呼吸道感染病史或其他病毒感染病史，起病急骤，早 期出 现精神症状和意识障碍，并在较短时间内出现双侧颅神经麻痹， 长束症状较少。症状和体征较 弥散。 儿童急性起病者，仍首先考虑脑干胶质瘤。 2. 小脑肿瘤 小脑蚓部的髓母细胞瘤长向第四脑室时， 可压迫脑干，出现类似于脑干肿瘤的症状。早期出现颅内 高压症状和小脑性共济失调症，而很少伴有颅神经损害和长束体征。 3. 脑干周围的其他肿瘤 中脑腹侧的肿瘤需与颅咽管瘤、斜坡脊索瘤、 胆脂瘤、天幕裂孔处的脑膜瘤作鉴别；中脑背侧的肿 瘤 需与松果体区肿瘤相鉴别；向桥脑外侧生长的肿瘤应与听神经瘤鉴别。 4. 脑干内其他病变 脑干内血管性疾病均起病急骤，在数分钟至数小时内发生并发展至最严重的程度， 随时间延长病情 可稳定或逐步好转。还需与脑干内血管瘤、囊肿、畸胎瘤、结核瘤、转移性肿瘤鉴别。 七治疗脑干胶质瘤主要治疗方法为手术、放疗和化疗。 1.手术治疗 脑干肿瘤由于脑干结构重要，手术将肿瘤完全切除很困难，因此手术加术后放疗是治疗脑干胶质瘤 的主 要方法。弥漫型无法手术，局限型和脑干外生型星形细胞瘤手术后辅助放疗和化疗， 病儿可获 得较长期的生存。 对于突出于脑干表面或有囊变者可考虑手术治疗， 手术的目的为解除脑干的压迫、恢复脑脊液循环 的 通畅及明确肿瘤性质。应在不增加神经功能损伤的情况下，尽可能显微镜下多切除肿瘤，术后辅 以放射 治疗。术中进行脑干神经功能监测，利用超声吸引器和激光切除肿瘤，可减少术后并发症和 降低