肺部弥漫性病变的HRCT诊断片状低密度影.pptVIP

囊性纤维化（伴牵引性支气管扩张） 男，19岁。慢性咳脓痰，气短 第六十二页，共九十七页，2022年，8月28日 支气管壁厚 胸膜下明显 双轨征 印戒征 第六十三页，共九十七页，2022年，8月28日 粘液栓 体积减小 曲张性支气管扩张 第六十四页，共九十七页，2022年，8月28日 解析 支扩在这些病例中包括：印戒征、支气管壁增厚、双轨征、外围支气管显著、粘液栓或脓栓填充肺容积损失。 最可能的诊断：囊肿性肺纤维化、先前的感染、哮喘？ 诊断：囊性肺纤维化。患者年轻，症状与病情严重程度和弥漫性的影像学异常表现，囊性纤维化是最有可能的。另外提示这种疾病的征象有下肺体积增大，注意部分支气管轮廓十分不规则即曲张性支气管扩张。 第六十五页，共九十七页，2022年，8月28日 囊性纤维化相关链接 囊性纤维化（cysticfibrosis，CF）是一种侵犯多脏器的遗传性疾病。主要表现为外分泌腺的功能紊乱，粘液腺增生，分泌液粘稠，汗液氯化钠含量增高。临床上有肺脏、气道、胰腺、肠道、胆道、输精管、子宫颈等的腺管被粘稠分泌物堵塞所引起一系列症状，而以呼吸系统损害最为突出。 第六十六页，共九十七页，2022年，8月28日 囊性纤维化 囊性纤维化是由于位于第7对染色体CF基因突变引起的常染色体隐性遗传病。 研究认为CF的发生与跨膜调节因子基因(CFTR)突变而直接导致铜绿假单胞菌感染有关。铜绿假单胞菌感染的直接后果是导致气道黏液梗阻和进行性肺组织坏死。 并发症：如合并支气管扩张时有反复咯血，后期可以有发绀和杵状指，往往合并肺源性心脏病及心力衰竭等严重并发症。 第六十七页，共九十七页，2022年，8月28日 囊性纤维化 本病主要发生在白种人，黑种人较少，亚洲人极少见。 婴幼儿时期发病，主要发生于儿童，约3%在成年后作出诊断，死亡率高。近年来由于早期诊断与合理、积极治疗，病人存活率已有所提高，至少有25%患者可活到成年，9%年龄超过30岁。 第六十八页，共九十七页，2022年，8月28日 囊性纤维化 肺和消化道为主要的受累脏器。粘稠分泌物堵塞支气管以及继发性感染，是呼吸系统的主要病理基础。 呼吸系统主要表现为反复支气管感染和气道阻塞症状。新生儿出生后数日内即可出现症状。早期可有轻度咳嗽，伴发肺炎、肺不张后咳嗽加剧，粘痰不易咳出，呼吸急促。患者若咳出大量脓性痰或伴咯血时，提示有支气管扩张和肺脓肿的可能。体格检查常见杵状指（趾）。 第六十九页，共九十七页，2022年，8月28日 CT表现 支扩：可广泛分布于两肺，尤以两上肺野多见。 两肺弥漫性肺气肿： 支气管粘液栓： 薄壁含气囊腔：因支扩所致肺大泡及间质性肺气囊肿。 斑片状高密度影：亚段肺不张及支气管肺炎。 第七十页，共九十七页，2022年，8月28日 囊性纤维化 囊性肺纤维化常会出现囊性支气管扩张所以需和一些引起囊性支气管扩张的疾病鉴别。 1.丙种球蛋白缺乏症：该患者易于发生复发性细菌感染，继发气道阻塞和囊性支气管扩张。但该患者血中丙种球蛋白明显减少或缺乏，且汗液中无高浓度NaCl存在可资鉴别。 2.复发性细菌性肺炎：反复发作时可以造成静脉曲张状或囊性支气管扩张，病变位于下叶是其特点。 第七十一页，共九十七页，2022年，8月28日 囊性纤维化 3.过敏性支气管肺曲菌病：发生哮喘时可伴有支气管囊状扩张，但一般此病发病年龄较晚，无家族遗传史，纤维支气管镜检查可找到曲菌丝，糖皮质激素可治愈。 4.结核性支气管扩张症：结核是囊状支气管扩张症的另一原因，在长期结核菌感染后，在肺尖及全肺可发生空洞，这些透明区除了坏死性空洞外，还必须考虑有支气管扩张，尤其是囊状支气管扩张症。但结核痰中可找到结核杆菌，一般有低热盗汗等全身中毒症状，通过抗结核治疗病情会逐渐好转，所以结合临床鉴别诊断是可能的。 第七十二页，共九十七页，2022年，8月28日 囊肿性肺纤维化伴支扩 男，21岁。慢性脓痰，气短 第七十三页，共九十七页，2022年，8月28日 第七十四页，共九十七页，2022年，8月28日 囊肿性肺纤维化伴支扩 肺膨胀不全 第七十五页，共九十七页，2022年，8月28日 空气潴留;马赛克灌注 胸膜下囊状肺损害 分支或结节样小叶中心结节 第七十六页，共九十七页，2022年，8月28日 解析 最可能的诊断：囊肿性纤维化、感染、过敏性支气管肺曲霉病？ 诊断：囊肿性肺纤维化伴支扩。 由于患者年纪轻、症状严重、病变弥漫等特点，囊肿性肺纤维化可能性最大。 第七十七页，共九十七页，2022年，8月28日 囊肿性肺纤维化伴支扩及马赛克灌注 男，22岁。囊肿纤维化病史 第七十八页，共九十七页，2022年，8月28日 第七十九页，共九十七页，2022年，8月28日 马赛克灌注，高密度区，肺血管增粗 第八十页，共九十七页，2022年，8月28日 闭