脑膜瘤与孤立性纤维瘤血管外皮细胞瘤影像.pptVIP

目录C O N T E N T S0401 脑外肿瘤征象02 脑膜瘤03 孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤小结 01Part one脑外肿瘤征象 宽基征：“D”字征，肿瘤与颅骨内板或硬脑膜呈宽基底相连（脑膜瘤）白质塌陷征：肿瘤邻近脑皮质受压变平，与颅骨内板间的距离增大肿瘤处脑池和脑沟变窄、消失，相邻脑池、脑沟扩大肿瘤周边见脑脊液环绕MRS：NAA峰缺乏( 脑外肿瘤，不含正常的神经元)Cho峰升高，Cr峰下降脑膜瘤可出现丙氨酸（Ala）峰脑外肿瘤征象 02Part two脑膜瘤 最常见的脑膜起源肿瘤，占原发颅内肿瘤的16%-20%，仅次于神经上皮性肿瘤绝大多数起源于蛛网膜帽状细胞，与硬脑膜相连好发于矢状窦旁、大脑镰、脑凸面，其次为嗅沟、鞍结节、蝶骨嵴、海绵窦、小脑幕桥小脑角等中老年人好发，女性发病率约为男性2倍多为单发，多发时需考虑神经纤维瘤病II型概述 临床表现取决于肿瘤的大小和部位常以头痛和癫痫为首发症状，不同部位的主要首发症状不同矢状窦旁和大脑凸面—— 癫痫和半身无力海绵窦区多—— 多组颅神经受损额区和嗅沟—— 精神症状和失嗅蝶骨嵴—— 视力障碍桥小脑角区—— 听力和颅面感觉异常治疗及预后：首选手术切除， 预后主要取决于病变部位、可切除性及类型概述 脑外肿瘤，常有完整包膜，可浸润硬脑膜及骨质硬脑膜附着处常为宽基底，瘤周硬脑膜常有环状反应性增厚通常与相邻脑实质有明确分界，其间有裂隙状蛛网膜下腔并有陷入的CSF和血管 血供丰富，多来自脑膜中动脉或颈内动脉脑膜支；侧脑室内脑膜瘤血供来自脉络膜动脉肿瘤质地取决于瘤内纤维组织和钙化量病理特点 2016版WHO中枢神经系统肿瘤分类与2007版肿瘤分类相比增加将脑侵犯作为非典型脑膜瘤的诊断标准80% 纤维型过渡型血管瘤型微囊型沙砾体型脑膜上皮细胞型 圆形、卵圆形或分叶状，颅底者呈扁平状；边界清楚CT平扫：均匀等或稍高密度MR平扫：T1WI多数呈等信号，肿块与周围水肿间可见纤细的低信号环（包膜） T2WI肿瘤常为等/略高信号，肿瘤内信号可不均匀，可见血管流空影典型影像表现 多数可见灶周水肿带（60%），一般较轻20%-25%的肿块有钙化，部分呈沙砾样出血、坏死和囊变少见增强扫描：明显均匀强化，可见硬膜尾征（肿瘤邻近脑膜发生鼠尾状强化，60%）典型影像表现 骨改变：CT骨窗可显示颅骨的增厚、破坏或变薄MRI：低信号的内、外板和高信号的板障三层结构消失，骨外形变的不规整典型影像表现 女，55岁，反复头痛5月脑膜上皮细胞型（WHO1级） 女，51岁，右侧面部麻木3月余纤维型脑膜瘤（WHOⅠ级） 女，57岁，头痛1月血管瘤型脑膜瘤（WHOⅠ级） 女，55岁，左眼视物模糊1年，加重伴头痛1周混合型/过渡型脑膜瘤（WHOⅠ级） 女，67岁，头晕、行走不稳9个月砂砾体型脑膜瘤（WHOⅠ级） 男，30岁，突发人事不省6天微囊型脑膜瘤（WHOⅠ级） 男，60岁，头痛、头晕1天细胞生长密集，轻度异型，小 灶疑有侵犯脑 组织，考虑非典型脑膜瘤（WHO 2 级） 囊性脑膜瘤：瘤内囊，瘤边囊，瘤周囊，瘤旁囊瘤周水肿明显：常见于矢状窦旁区脑膜瘤，多为局部脑脊液循环障碍，致部分蛛网膜下腔增宽不均匀强化： 肿瘤坏死、囊变、粘液或脂肪变性及陈旧出血所致，增强无强化肿瘤合并出血：少见，可见于瘤内或瘤周；新鲜出血表现为肿瘤内或邻近脑质内高密度/高信号，若出血进入原有坏死腔内，则出现液平面不典型影像表现 女，9岁，反复头痛、头晕6年，加重9天微囊型膜瘤（WHOⅠ级） 女，54岁，反复头晕1周脑膜上皮型脑膜瘤（WHOⅠ级）部分细胞退变，伴脂肪化生 肿块边缘不规则或呈锯齿状，边界不清肿瘤侵犯脑实质呈蘑菇伞状，又称蘑菇征密度/信号不均，可见囊变、出血，无钙化或仅有轻微钙化增强呈斑片状或环状强化瘤周水肿明显肿瘤附近可见明显的骨质破坏并可向颅外蔓延术后易复发恶性脑膜瘤/间变性脑膜瘤 女，75岁，左侧肢体无力伴头痛18小时间变性脑膜瘤（WHOⅢ级） 03Part three孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤 颅内孤立性纤维性肿瘤（SFT）：最初由Carneiro等于1996年报道，具有纤维母细胞/肌纤维母细胞性分化特征，目前普遍认为SFT起源于CD34 +树突状间叶细胞血管外皮细胞瘤（HPC）：最早由Stout和Murray于1942年首先报道，起源于脑膜间质毛细血管的外皮细胞（Zimmerman细胞),为发生于外周组织的一种少见的血管性肿瘤发生在神经轴以内的孤立性纤维性肿瘤和血管外皮细胞瘤均存在12q13倒置、NAB2和 STAT6基因的融合，导致可通过免疫组化检测的STAT6基因的表达名称演变 2016版WHO分类为避免孤立性纤维性肿瘤和血管外皮细胞瘤两者可能存在的重叠，2016版WHO分类标准采用孤立性纤维瘤/血管外皮细胞瘤（SFT/HPC）