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急性淋巴细胞白血病及其实验诊断
要点1: 急性淋巴细胞白血病(acute lymphocytic leukemia,ALL,简称急淋)是由于未分化或分化很差的淋巴细胞在造血组织(特别是骨髓、脾脏和淋巴结)无限增殖所致的恶性血液病。 要点2: 形态学检查 (1)血象: 红细胞及血红蛋白低于正常,血片中遇见少量幼红细胞。白细胞计数多数增高,可正常或减少。分类中原始及幼稚淋巴细胞增多,可达90%。血小板计数低于正常,晚期明显减少。 (2)骨髓象: 骨髓增生极度或明显活跃,少数病例呈增生活跃,以原始和幼稚淋巴细胞为主,大于30%,伴有形态异常,粒细胞系统增生受抑制,红细胞系统增生也受抑制。巨核细胞系显著减少或不见,血小板减少。退化细胞明显增多,篮细胞(涂抹细胞)多见,这是急淋的特征之一。 急性淋巴细胞白血病的FAB分型
细胞学特征
第1型(L1)
第2型(L2)
第3型(L3)
细胞大小
小细胞为主,大小较一致
大细胞为主,大小不一致
大细胞为主,大小较一致
核染色质
较粗,每例结构较一致
较疏松,每例结构较不一致
呈细点状均匀
核形
规则,偶有凹陷或折叠
不规则,凹陷或折叠常见
较规则
核仁
小而不清楚,少或不见
清楚,1个或多个
明显,一个或多个,呈小泡状
胞质量
少
不定,常较多
较多
胞质嗜碱性
轻或中度
不定,有些细胞深染
深蓝
胞质空泡
不定
不定
常明显,呈蜂窝状
注:小细胞:直径≤12μm,大细胞:直径>12μm 要点3: 细胞化学染色 1)过氧化物酶(POX)与苏丹黑(SB)染色:各阶段淋巴细胞均阴性,阳性的原始细胞小于3%。 2)糖原(PAS)染色:约20%~80%的原淋巴细胞呈阳性反应。 3)酸性磷酸酶(ACP)染色:T细胞阳性,B细胞阴性。 4)其他:非特异性酯酶及溶菌酶均呈阴性反应。 要点4: 免疫学检测 根据膜表面标记,将ALL分为T系ALL和B系ALL及其各自的亚型。 T细胞:绵羊红细胞受体(Es)及细胞表面分化抗原CD7、CD2、CD3、CD4、CD8、CD5为T细胞标记。 B细胞:成熟B细胞特征性的标记是细胞膜表面免疫球蛋白(SmIg)及B细胞分化抗原CD10、CD19、CD20、CD21和CD22。 要点5: 染色体及分子生物学检验: 大约90%的急淋有克隆性核型异常,其中66%为特异性染色体重排。染色体数目异常可有超二倍体、亚二倍体、假二倍体及正常二倍体。染色体结构异常可见非特异性结构重排6q-、t/del(9p)、t/del(12p)和特异性结构重排。
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