造血功能障碍性贫血.docVIP

造血功能障碍性贫血 一、再生障碍性贫血的实验诊断　　1.概念与发病机制　　（1）概念：是由多种原因致造血干细胞减少和（或）功能异常，从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。　　（2）发病机制：与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。　　2.血象与骨髓象特点：　　呈正细胞正色素性贫血，可有小细胞增多。网织红细胞极低，血小板计数早期减少。　　骨髓各穿刺部位大多增生不良，但也有个别部位呈暂时增生，正常造血成分被脂肪组织取代。三个细胞系减少，白细胞常低于2×109／L，粒细胞显著减少，多为淋巴细胞，骨髓巨核细胞减少，全片不见或仅有数个。　　骨髓病理组织学检验：　　骨髓增生减退，造血组织与脂肪组织容积比降低（小于0.34）。造血细胞减少（特别是巨核细胞减少），非造血细胞比例增加，并可见间质水肿、出血甚至液性脂肪坏死。　　骨髓活检对再障的诊断具有重要价值。　　3.再生障碍性贫血的诊断标准如下：　　①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。　　②一般无肝脾肿大。　　③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低（如增生活跃，须有巨核细胞明显减少），骨髓小粒非造血细胞增多（有条件者应做骨髓活检等检查）。　　④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。　　⑤一般抗贫血药物治疗无效。　　急性与慢性再生障碍性贫血的鉴别诊断 　 急性 慢性 发病 急 慢 病程 ＜6个月，6～12个月为亚急 ＞1年 全血细胞 ↓↓↓ ↓↓ 网织红细胞 ＜1% ＞1% 绝对值 ＜15×109/L ＞0.5×109/L 粒细胞绝对值 ＜0.5×109/L ＞0.5×109/L 血小板 ＜20×109/L ＞20×109/L 骨髄象 多部位增生减低三系造血细胞减少 三系或二系减少，至少一个部位增生不良或向心性萎缩，脂肪、晚幼红增多。巨核细胞明显减少 非造血细胞 ↑↑＞70% ↑↑＜70% 脂肪细胞 ↑↑ ↑↑ HbF ↑ ↑↑↑ 免疫功能 受损重 受损轻 EPO 不显著 显著 　　二、急性造血功能停滞（AAH）的实验诊断　　1.概念　　又称急性再生障碍危象，即在原有慢性贫血病或其他疾病的基础上，在某些诱因作用下，促使造血功能紊乱和代偿失调，血细胞暂时性减少或缺如，一旦诱因除去危象随之消失。　　2.血象与骨髓象特点　　（1）血象　　贫血比原有疾病严重，Hb常低至15～20g／L，网织红细胞减低，淋巴细胞占绝对多数，中性粒细胞有中毒颗粒。除去诱因后，血象可逐渐恢复，先是网织红细胞和粒细胞上升，Hb则恢复较慢。　　（2）骨髓象：　　多数增生活跃，但有的减低，尤其红细胞系受到抑制，粒红比例增大。在涂片周边部位出现巨大原始红细胞是本病的突出特点，胞体呈圆形或椭圆形，20～50μm，有少量发蓝色胞浆内含天青胺蓝色颗粒，出现空泡及中毒颗粒，胞核圆形或多核分裂型，核仁1～2个，核染色质呈疏网状。部分患者有粒系和巨核细胞系成熟障碍。　　三、纯红细胞再生障碍性贫血（PRCA）的实验诊断　　1.概念：是由于单一红细胞系生成障碍所引起的贫血。　　2.血象与骨髓象特点　　（1）血象：呈正细胞正色素性贫血，Hb小于100～120g／L，网织红细胞小于0.1%，绝对值减少，Hct下降。MCV、MCH、MCHC多在正常范围内。白细胞和血小板形态正常。　　（2）骨髓象：　　增生活跃，少数低下，红细胞系成熟停滞在早幼红细胞前阶段，幼红细胞极少或缺如，粒红比例明显增加，少数巨核细胞增加。　　练习题　　关于再生障碍性贫血的叙述，错误的是　　A.全血细胞减少　　B.骨髓在某些部位可见增生灶　　C.骨髓非造血细胞增多　　D.骨髓铁染色细胞外铁增加　　E.巨核细胞增多 　　 ? 正确答案：E