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特殊类型白血病 一、浆细胞白血病的实验诊断　　要点1：　　浆细胞白血病（plasma cell leukemia，PCL）临床上分为原发性浆细胞白血病和继发性浆细胞白血病。　　原发性浆细胞白血病是一种独立细胞类型的白血病，其特征为异常白细胞广泛浸润，可遍及全身各组织，并常伴有出血、和淀粉样变，引起脏器肿大或功能障碍，临床表现有贫血、高热、皮肤及黏膜出血，多脏器浸润，肝、脾肿大，若病变侵犯胸膜，可有胸水，胸水内可见大量浆细胞，若侵犯心脏可发生心律失常、心力衰竭等。　　继发性浆细胞白血病主要来自多发性骨髓瘤、慢性淋巴细胞白血病、巨球蛋白血症等，其白血病病理改变和临床表现与原发性浆细胞白血病基本相似。　　要点2：　　血象　　大多数病例有中度贫血，多为正细胞正色素性贫血，少数是低色素型，白细胞总数多升高，可达（10～90）×109/L，包括原始和幼稚浆细胞，形态异常。血小板计数多减少。　　要点3：　　骨髓象　　骨髓增生极度活跃或明显活跃，各阶段异常浆细胞明显增生，包括原浆细胞、幼浆细胞、小型浆细胞和网状细胞样浆细胞。浆细胞成熟程度和形态极不一致，形态一般较小，呈圆形或卵圆形，胞核较幼稚，核仁明显，核染色质稀疏，核质发育不平衡。　　要点4：　　免疫学检验　　除具有浆细胞相关抗原外，还可有早期B细胞和相关抗原，如CD10、CD20及膜表面免疫球蛋白（SmIg）。　　要点5：　　其他　　血沉明显增高。血清中出现异常免疫球蛋白，以IgG、IgA型多见。多数患者尿本-周氏蛋白阳性。血清β2-微球蛋白及LDH水平明显升高。骨骼X线片有半数患者可见骨质脱钙及溶骨现象。　　根据国内诊断标准对其进行诊断，具体如下：　　①临床上呈现白血病的临床表现或多发性骨髓瘤的表现。　　②外周血白细胞分类中浆细胞＞20%或绝对值≥2.0×109/L。　　③骨髓象浆细胞明显增生，原始与幼稚浆细胞明显增多，伴形态异常。　　二、多毛细胞白血病　　要点6：　　血象　　绝大多数患者呈全血细胞减少，贫血一般为轻度到中度，血小板多数减少、白细胞总数大部分病例减低，淋巴细胞相对增高，且有特征性的多毛细胞出现。多毛细胞具有以下特点：胞体大小不一，呈圆或多角形，直径为10～20μm（似大淋巴细胞），毛发突出的特点是边缘不整齐，呈锯齿状或伪足状，有许多不规则纤绒毛突起，但有时不显著，而在活体染色时更为明显。　　要点7：　　骨髓象　　骨髓增生活跃或增生减低，也有增生明显活跃者。红细胞系、粒细胞系及巨核细胞系均受抑制，但以粒细胞系抑制更显著。淋巴细胞相对增多。浆细胞增多，可见到较多的典型多毛细胞。约有48%～60%的病例骨髓穿刺呈“干抽”，这与其他浸润骨的恶性细胞不同。也是诊断特点之一。　　要点8：　　细胞化学染色　　POX、NAP和SB染色呈阴性反应，非特异性酯酶呈阴性或弱阳性但不被NaF抑制，半数病例PAS染色阳性。具有特征性的染色是ACP染色阳性，不被左旋（L）酒石酸抑制（TRAP），阳性率达41%～100%。　　要点9：　　免疫学检验　　多数病例表现为一致和独特的B细胞的表型，即膜表面免疫球蛋白（SmIg）大部分阳性；与B细胞特异的单抗反应，较特异单抗有CD22＋、D11＋、Ahc2＋及新单抗βLy7＋。　　要点10：　　染色体检验　　常见14q＋、6q-、del（14）（q22；q23）等异常。　　三、急性混合细胞白血病　　要点11：　　依白血病细胞来源及表达不同分三种类型：　　1.双表型（biphenotype）　　在混合细胞白血病中，确定有大于或等于10%的恶变细胞，既有淋巴细胞系特性，又有髄细胞系特性。　　2.双系型（bilineage）　　也可命名为双克隆型（biclonal），同时有两种或多种分别表达髓系或不同淋巴系标记的白血病细胞。　　3.系列转换型　　指白血病细胞由一个系列向另一系列转化，且多在6个月以上病程时发生。　　要点12：　　检验包括细胞形态学（Auer小体）、细胞化学（包括免疫细胞化学及超微结构）、单克隆抗体、E玫瑰花结、SmIg、CIg、遗传及分子生物学。依据以上多方面检测，进行综合判断，才能诊断本病。大多数患者有t（4；11）染色体易位，Ph染色体多见，具有Ph染色体的成人混合细胞白血病预后差。　　要点13：急性混合细胞白血病的积分系统 积分 B淋巴细胞系 T淋巴细胞系 髓细胞系 2 CyCD22 CyCD3 MPO 1 CD10，CD19 CD2，CD5 CyCD13，CD33 0.5 TdT TdT，CD7 CD11，CD14，CD15 　　注：积分必须＞2.5分才能诊断　　慢性粒细胞白血病染色体特征是　　A.t（8；21）　　B.t（15；17）