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溶血性贫血的实验诊断 溶血性贫血定义：是由于某种原因使红细胞存活期缩短，破坏增加，超过了骨髓代偿能力所引起的一类贫血。　　溶血性贫血的分类 类型 疾病名称 红细胞内在缺陷所致的溶贫（遗传性/先天性） 膜缺陷 遗传性球形细胞增多症 遗传性椭圆形细胞增多症 遗传性口形细胞增多症 酶缺陷 葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺陷症 丙酮酸激酶缺陷症 葡萄糖磷酸异构酶缺陷症 嘧啶5-核苷酸酶缺陷症 血红蛋白病 珠蛋白生成障碍性贫血 镰状细胞贫血 不稳定血红蛋白病 　　续表 红细胞外来因素所致的溶贫（获得性） 免疫因素 自身免疫性溶血性贫血 冷凝集素综合征 阵发性冷性血红蛋白尿症 药物诱发的免疫性溶血性贫血 新生儿同种免疫性溶血性贫血 溶血性输血反应 膜缺陷 阵发性睡眠性血红蛋白尿症 物理因素 微血管病性溶血性贫血 心源性溶血性贫血 行军性血红蛋白尿症 化学因素 砷化物、硝基苯、苯肼、蛇毒等中毒 感染因素 溶血性链球菌、疟原虫、产气荚膜杆菌等感染 其他 脾功能亢进 　　血管内溶血和血管外溶血的鉴别 特征 血管内溶血 血管外溶血 病因 红细胞内缺陷，外因素获得性多见 红细胞内缺陷，外因素遗传性多见 红细胞破坏场所 血管内 单核-吞噬细胞系统 病程 急性多见 常为慢性，可急性加重 贫血、黄疸 常见 常见 肝、脾肿大 少见 常见 红细胞形态学改变 少见 常见 红细胞脆性改变 变化小 多有改变 Hb血症 常＞100mg/dl 轻度增高 Hb尿 常见 无或轻微 尿含铁血黄素 慢性可见 一般阴性 骨髄再障危象 少见 急性加重时可见 LDH 增高 轻度增高 　　要点27：溶血存在的实验检查 项目 参考值 溶血情况 网织红细胞 计数 0.5～1.5% ↑ 绝对值 （24～84）×109/L ↑ 异形红细胞 0～0.6% ↑ 嗜多色性红细胞 0.2%～1% ↑ 骨髓 红系增生 活跃 ↑↑，间期分裂细胞增多，可见核染色质小体及卡波环 粒红比例 2～4：1 缩小或倒置 胆红素 总胆红素 5.1～17.lμmol/L ↑↑间接胆红素为主 间接胆红素 1.7～10.2μmol/L 　 血清游离Hb ＜40mg/L 血管内溶血↑ 血清结合珠蛋白 0.5～1.5gHb/L ↓ 高铁血红素白蛋白 － ＋ Hb尿 － ＋ Rous试验 － ＋ 血清乳酸脱氢酶 109～245U/L ↑ 红细胞寿命（51CrT1/2） 25～35d 缩短 　　不同类型溶血性贫血实验选择 主要溶血部位 疑及的溶血性贫血部位疾病名称 筛选/排除试验 确诊试验 血管外 遗传性球形细胞增多症；遗传性椭圆形细胞增多症；遗传性口形细胞增多症 红细胞形态检查渗透脆性试验酸化甘油溶血试验自身溶血试验红细胞腺苷三磷酸活性Coombs试验 高渗冷溶血试验膜蛋白电泳分析膜脂质分析膜蛋白基因分析家系调查 G6PD-CNSHA 高铁血红蛋白还原试验G6PD荧光斑点试验　　硝基四氮唑蓝还原试验 红细胞G6PD活性测定；基因分析 丙酮酸激酶缺乏症 Heinz小体生成试验红细胞形态检查 PK活性定量测定 嘧啶-5-核苷酶缺乏症 PK荧光斑点试验红细胞形态检查；Ret嘧啶核苷酸比率 中间代谢产物测定嘧啶-5-核苷酶活性测定 珠蛋白生成障碍性贫血血红蛋白病 红细胞形态检查红细胞包涵体试验异丙醇沉淀试验热变性试验Heinz小体生成试验 红细胞镰变试验血红蛋白电泳珠蛋白肽链分析基因分析吸收光谱测定 温抗体型自身免疫性溶贫冷凝集素综合征 红细胞形态检查红细胞形态检查Coombs试验 Coombs试验冷凝集素试验 药物致免疫性溶血性贫血（半抗原、自身免疫型） 红细胞形态检查Coombs试验　　　 加药后IAGT　　　 新生儿同种免疫性溶血症 红细胞形态检查；Ret胆红素代谢检查；血型鉴定 Coombs试验；孕妇产前免疫性抗体检查 迟发性溶血性输血反应 红细胞形态检查；Ret进一步的血型鉴定 Coombs试验聚凝胺试验 血管内 PNH Rous试验尿隐血试验蔗糖溶血试验 Ham试验蛇毒溶血因子试验补体敏感性试验 蚕豆病 高铁血红蛋白还原试验G6PD荧光斑点试验硝基四氮唑蓝还原试验Heinz小体生成是试验 红细胞G6PD活性测定基因分析 阵发性冷性血红蛋白尿症 Rous试验Coombs试验 冷热溶血试验 药物致免疫性溶血性贫血（奎尼丁型） Coombs试验 IAGT及加药后的IAGT 急发性溶血性输血反应 Coombs试验 血型鉴定及不同方法的交叉配血 微血管病性溶血性贫血 细胞形态检查；Ret；血小板计数；血浆游离血红蛋白测定等 止血与血栓实验室检查及其他相关检查 　　溶血性贫血检验的基本方法及应用　　显示溶血的检验　　（1）血浆游离血红蛋白测定　　1）原