临床脐膨出超声诊断、生理性肠疝区别、鉴别诊断、注意事项及预后.docVIP

临床脐膨出超声诊断、生理性肠疝区别、鉴别诊断、注意事项及预后 图1?脐膨出示意图 生理性肠疝和脐膨出 1、生理性中肠疝 在妊娠第7周，由于肠的迅速增长和肝、中肾的迅速发育，在这个时候中肠袢突入脐带中的脐腔并向外膨出形成一个包块，形成生理性中肠疝。 这种生理性中肠疝通常在12周以前发生，持续存在至第11周，第10周因为腹腔迅速增大，肠开始退回腹腔，到第12周肠管则完全回复到腹腔内。生理性中肠疝最大横切面直径不能超过7mm。 2、脐膨出 脐膨出（脐疝），是由于胚胎在6~10周时腹中部脐周腹壁发育缺陷，在脐孔周围发生皮肤、肌肉和筋膜缺损，使胎儿生理性中肠疝延迟消失甚至不消失，腹腔内容物突出于脐带内腹壁外。 突出物表面覆盖腹膜、羊膜或脐带华通胶，脐带与疝囊相连。其发生与染色体异常关系密切。这些突出内容物被腹膜及脐血管包围，突出的内脏一般为小肠，严重的肝、胰、脾都可以疝入脐腔。 脐膨出是最常见的腹壁缺损，活产儿发生率为1/4000。虽然多数情况下为散发，但是脐膨出也可与多种综合征合并出现，如Beckwith- Wiedemann综合征、 Cantrell五联征和OEIS复合征（脐膨出、膀胱外翻、肛门闭锁和脊柱异常）。 脐膨出胎儿染色体异常风险增高，多为18三体和13三体。脐膨出新生儿中50%有心脏畸形。另外，所有类型的腹壁缺损都有AFP水平增高。 检查时间 当妊娠＞12周，腹部膨出包块横径＞7mm，头臀长＞44mm要考虑脐膨出的可能。孕12周前诊断脐膨出需格外小心，12周时可很好评价腹壁缺陷。 1、常见的超声表现 1）胎儿腹部正中（脐部）有缺损，如图2。  2）超声表现为在胎儿脐根部缺损处，有一向外突起的界限清楚球形包块，大小不一，外面覆有包膜，脐带附着于肿块的顶端，根据突出成分不同，疝囊内可有肠管回声，较大的脐膨出可见膨出肿块内含肝脏等实质性器官。 3）脐血管常附着于膨出物表面走行，如图3显示膨出物边缘可见脐血管。 图3 12周3天胎儿脐膨出，上腹部横切面（图A）及矢状切面（图B）显示腹壁连续性中断，腹腔脏器从缺损处（箭头所示）向外膨出。M：包块；SP：脊柱 4）可同时合并其他畸形，如脊柱侧弯、单脐动脉、羊水多等。 2、鉴别诊断。脐膨出的鉴别诊断包括腹裂、羊膜带综合征和体蒂异常。鉴别诊断关键在于分辨腹壁缺损部位与脐带胎儿插入处的关系、有无包膜、疝内容物和合并畸形。 3、注意事项。如果发现胎儿有脐膨出，一定要对胎儿各个器官进行有针对性细致的超声检查。小型和大型的脐膨出都容易漏诊，前者疝口小，不易发现；后者因为腹部轮廓大导致看上去正常，仅腹壁变薄。 4、预后。超声对脐膨出的确诊率很高，且能够判断其程度，指导进一步处理。确诊后视情况决定胎儿去留，如果胎儿没有合并染色体畸形，膨出的肿块小，产后做手术修补，可获得较好的结果。 单纯脐膨出如果没有合并其他畸形、没有染色体异常者，预后相对较好。脐膨出合并染色体异常或严重心脏畸形，死亡率将接近100%。