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- 2023-03-27 发布于江西
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皮肌炎;一个累及皮肤和肌肉炎症性结缔组织病
多见于40-60岁,男女之比约1:2
6型:多发性肌炎、特发性皮肌炎、合并恶性肿瘤皮肌炎、与其它结缔组织病重合皮肌炎、儿童皮肌炎、无肌病性皮肌炎;病因和发病机制;3 恶性肿瘤
约20%,如肺癌、胃癌、乳腺癌、女性生殖道癌、鼻咽癌
4 免疫
皮肤和肌肉损害中,血管周围有较多CD4+T淋巴细胞浸润,血管壁有免疫球蛋白及补体沉积
血清中抗Jo-1、PL-7抗体
免疫抑制疗法有效
;临床表现;;;;;;;;;;;;;;2 肌肉症状
受累肌肉有没有力、疼痛和压痛
四肢近端肌群、肩胛间肌群、颈部和咽喉部肌群,出现双上肢上举困难、握力下降、站立和行走困难、平卧时抬头困难、吞咽困难、发音困难等
呼吸肌和心肌受累时,出现呼吸困难、心率快、心电图改变甚至心衰;
3 其它表现
可有不规则发烧、消瘦、贫血、关节炎
间质性肺炎
关节肿胀可类似于风湿性关节炎
肾脏损害少见
个别有雷诺现象;4 合并恶性肿瘤
5%-30%
40岁以上
各种均可发生
女性乳腺癌、卵巢癌多见
我国汇报鼻咽癌多见
部分有效控制恶性肿瘤后可缓解;1 血清肌酶
95%以上
肌酸激酶CK、乳酸脱氢酶LDH、醛缩酶ALD增高
激酶升高可早于肌炎
2 肌电图
肌源性损害
;3 其
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